MYELODISPLASICA SYNDROME - Myelodysplasi (MDS)

Myelodysplastiskt syndrom, även kallat myelodysplasi eller MDS, är en grupp av blodsjukdomar som kännetecknas av oförmåga hos benmärgsstamceller att växa till mogna, funktionella blodkroppar.

Myelodysplasi är en sjukdom övervägande hos äldre personer och presenterar kliniskt med anemi och en minskning av antalet vita blodkroppar och blodplättar. En av de viktigaste komplikationerna av myelodysplasi är dess omvandling till leukemi.

I denna artikel kommer vi att ta upp följande punkter om myelodysplasi:

• Vad är blodcellerna.
• Hur benmärgen fungerar.
• Vad är myelodysplastiskt syndrom.
• Vad är dess orsaker.
• Vilka är dina symtom?
• Hur diagnosen görs.
• Vad är behandlingsalternativen.

Vad är blodceller?

För att förstå myelodysplasi måste man först veta vad blodkropparna är och vad benmärgen är. Jag kommer kortfattat i denna förklaring att inte tröttna läsaren med tekniska termer och fysiologiska funktioner.

Blodceller är uppdelade i tre linjer:

1. Blodceller (även kända som röda blodkroppar)

Röda blodkroppar är cellerna som bär syre genom blodet. Nedgången i antalet röda blodkroppar kallas anemi. Dess huvudsakliga konsekvens är minskningen av kroppens förmåga att korrekt transportera syre till sina celler och vävnader (läs: ANEMIA, symtom och orsaker).

2. Leukocyter (även kända som vita blodkroppar)

Leukocyter är celler i immunsystemet som verkar genom att försvara vår kropp mot invaderande bakterier som bakterier, virus, parasiter och svampar. Nedgången i antalet leukocyter kallas leukopeni. Dess huvudsakliga konsekvens är att få organismen mer mottaglig för infektioner.

3. Blodplättar

Plättarna är en del av koagulationssystemet, som ansvarar för den första delen av upptagningen av blödningar. Nedgången i antalet blodplättar kallas trombocytopeni. Dess huvudsakliga konsekvens är att organismerna minskar förmågan att innehålla blödning.

Om du vill veta mer om röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar läser du följande artikel: HEMOGRAM | Förstå dina resultat ..

Hur benmärg fungerar

Benmärgen, populärt kallad marrow, är en struktur som ligger i stora ben, och ansvarar för produktion av blodkroppar. Benmärgen producerar stamceller, som är föregångare celler, som kan omvandlas till mogna och funktionella celler.

Stamcellen, enligt stimulansen som den utsätts för, kan skilja sig åt i vilken typ av blodcell som helst, det är blodplättar, röda blodkroppar eller någon av leukocyttyperna (lymfocyter, neutrofiler, eosinofiler, etc.). Därför härrörde alla cirkulerande cellerna i vårt blod från benmärgs stamcell.

Benmärgen arbetar kontinuerligt och producerar celler för att hålla antalet röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar stabila i blodet. Gamla blodkroppar förstörs i mjälten, ett organ som ligger i magen övre högra kvadranten och ersätts av nyframställda nya celler i benmärgen.

En röd blodcell har en genomsnittlig livstid på 120 dagar, leukocyter lever i ca 20 dagar och blodplättar bara 10 dagar. När de når dessa åldrar dras cellerna från mängden cirkulation genom mjälten.

Vad är myelodysplasi

"Mielo" är en grekisk term som betyder benmärg, och dysplasi är en term som används för att beskriva strukturella abnormiteter. Därför betyder myelodysplasi allvarligt benmärgsavvikelse.

Myelodysplastiskt syndrom är namnet för att beskriva en grupp sjukdomar som kännetecknas av en sjukt benmärg, full av dysplastiska stamceller, som inte kan generera mogna och fungerande celler. Dessa sjuka stamceller beter sig som en cancer eftersom de är kloner som multiplicerar obestämd tid och tar upp utrymme i maren där det ska finnas friska celler.

Generellt har defekta stamceller vanligtvis en av följande destinationer:

- De dör i benmärgen innan de skiljer sig.
- De kan bilda unga celler (blaster), men de dör så snart de släpps ut i blodet.
- De kan bilda unga celler (blaster), men de kan inte mogna, inte kunna utföra funktionerna hos mogna blodkroppar.
- De kommer till den mogna formen, men de är defekta celler, som inte fungerar ordentligt.

Oavsett ödet i den dysplastiska stamcellen är slutresultatet en otillräcklig produktion av friska blodceller.

Myelodysplasi är en progressiv sjukdom. Ursprungligen blir endast en bråkdel av stamcellerna defekta, kan inte differentiera och bli mogna celler. Med tiden sprider dessa kloner och ett ökande antal dysplastiska celler uppstår till det punkt där antalet sjuka celler är större än för friska celler.

Slutresultatet av denna otillräckliga produktion av friska röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar i benmärg är den progressiva minskningen av deras mängd i blodet, vilket leder till anemi, leukopeni och trombocytopeni.

Orsaker till myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastiskt syndrom uppstår när någon faktor verkar genom att orsaka mutationer i benmärgens stamceller, vilket gör dem defekta och oförmögna att generera mogna och funktionella blodkroppar. I de flesta fall är denna avregleringsfaktor okänd.

Vi brukar dela myelodysplastiska syndrom i två grupper enligt deras ursprung: primära myelodysplasier och sekundära myelodysplasier.

Primära myelodysplasier är de som vi inte kan identifiera en agent som orsakar ryggmärgsändringar. Patienten utvecklar MDS utan att det finns en klar orsak till det faktum. Cirka 70% av fallen av myelodysplasi är primära.

Sekundära myelodysplasier är de som uppträder efter exponering för vissa substanser som är giftiga mot benmärgen, vanligtvis strålning och kemoterapi. Patienter som har behandlats för cancer, som leukemier, lymfom, bröstcancer etc., kan utveckla myelodysplastiskt syndrom år senare.

Bland de kemoterapier som är relaterade till uppkomsten av myelodysplastiskt syndrom kan vi nämna:

• Klorambucil.
• Cyklofosfamid.
• Doxorubicin.
• Etoposid.
• Ifosfamid.
• Mekloretamin.
• Melfalan.
• Prokarbazin.
• Teniposid.

Människor utsätts under livscykeln för giftiga kemikalier som insekticider, bekämpningsmedel, gödningsmedel, kvicksilver, bly och bensen. Rökare har också högre risk att utveckla MDS (läs: CIGARETTE-SJUKDOMAR | Hur slutar du röka).

Sekundära former är vanligtvis de mest motståndskraftiga mot behandling.

Symptom på myelodysplastiskt syndrom

Myelodysplastiskt syndrom är en sjukdom som vanligtvis påverkar personer över 60 år, som är sällsynta hos individer under 50 år. Män påverkas mer än kvinnor.

I de tidiga stadierna av sjukdomen, så länge som antalet celler är små, känner patienten inga symptom. I dessa asymptomatiska fall kan myelodysplasi misstänks genom blodprov blodtal, som redan kan detektera liten reduktion av en eller flera av blodcellsföreningarna.

När sjukdomen fortskrider börjar patienten presentera symtom som härrör från minskningen av antalet röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar.

Reduktionen av röda blodkroppar kallas anemi och orsakar symtom som trötthet, brist på energi, hudfransning, hjärtklappning och andfåddhet (läs: 7 symtom av anemi).

Minskningen av antalet leukocyter, kallad leukopeni, minskar kroppens förmåga att bekämpa invaderande bakterier. Inuti leukocytgruppen är neutrofiler vanligtvis den typ som visar mest minskning i deras produktion. Neutropeni (låga neutrofiler) predisposes patienten till bakteriella infektioner, särskilt bihåleinflammation, lunginflammation och urin- eller hudinfektioner.

Nedgången i antalet blodplättar, kallad trombocytopeni, gör patienten svårare att koagulera blodet. Kliniskt manifesteras detta som en större lätthet av blåmärken (lila fläckar på huden), näsblödning och tandkött. I senare steg, med mycket låga blodplättsnivåer, kan patienten uppvisa spontana blödningar, huvudsakligen från mag-tarmkanalen.

En av de mest fruktade komplikationerna av MDS är dess omvandling till akut myeloid leukemi (läs: LEUKEMIA och symtom och behandling).

Diagnos av myelodysplasi

Vanligtvis uppstår den diagnostiska hypotesen av myelodysplastiskt syndrom efter ett blodtal som visar en minskning av antalet en, två eller tre blodcellslinjer. Om sjukdomen fortfarande är i de tidiga stadierna finns det i allmänhet fortfarande en minskning i en av de tre celltyperna.

Förutom att identifiera ett minskat antal celler kan hemogramet även informera oss om dess morfologi, vilket kan indikera närvaron av dysplastiska celler i blodet.

Om myelodysplasi misstänks, är nästa steg att få benmärgsprover för utvärdering. Examinationen sker i två
delar:

- Benmärgs aspirat: Förfarande där ett prov av vätskan i murgan sugs genom en nål.
- Benmärgsbiopsi: Förfarande där ett litet fragment av ben samlas in, innehållande benmärgen.

Båda materialen tas till en patolog som kan identifiera förekomst av ryggdysplasi och kromosomala mutationer.

Behandling av myelodysplastiskt syndrom

SMD är en långsam progressionssjukdom. Eftersom det främst påverkar äldre, kan ofta en aggressiv behandling hamna mer skada än själva sjukdomen.

Om graden av anemi, trombocytopeni eller leukopeni är mild, kan stödjande behandling som endast syftar till korrigering av dessa värden vara den mest angivna. Läkemedel som erytropoietin stimulerar produktionen av röda blodkroppar av benmärgen och kan bidra till att korrigera anemi. För att öka antalet vita blodkroppar är läkemedel som Granulokin (G-CSF) användbara.

I några mer allvarliga fall är röda blodkroppar eller trombocytransfusioner nödvändiga för att ersätta bristen på dessa.

Kemoterapi för destruktion av dysplastiska celler kan i vissa fall användas. De vanligaste läkemedlen är Decitabin, Lenalidomid och Azacitidin.

Benmärgstransplantation för behandling av myelodysplasi

Det finns bara en behandling som botar det myelodysplastiska syndromet: benmärgstransplantationen. Problemet är att benmärgstransplantation är ett högriskprocedur och det är inte säkert om patientens övergripande tillstånd inte är särskilt bra. I allmänhet indikeras transplantation endast i svåra fall, utan något svar på konventionella behandlingar.

Före transplantationen genomgår patienten höga doser kemoterapi för att förstöra alla celler i hans benmärg. Märgen och dess dysplastiska celler elimineras helt från kroppen. I denna fas som föregår transplantationen är patienten helt utsatt för infektioner, för att han utan mugg inte kan producera leukocyter för sitt försvar.

När hela organismens hela benmärg är utslagen, får patienten en blodtransfusion rik på stamceller från en kompatibel givare, vanligtvis en släkting. Dessa friska stamceller fyller den förstörda benmärgen och producerar friska blodceller.

Eftersom SMD är en sjukdom som främst påverkar äldre människor, har många av dem inga kliniska tillstånd att genomgå benmärgstransplantation.

Hur man undviker ASTHMA CRISES

Astma är en kronisk lungsjukdom som orsakas av inflammation i lungornas små luftvägar, vanligtvis med väsande andning, torr hosta och andningsöd. Astma är ett problem som vanligtvis manifesterar sig i attacker, som kallas astmaattacker, som kommer och går med intensitet och frekvens som varierar beroende på sjukdoms svårighetsgrad. Astma k

(medicin)

TILL ANTIKONCEPCIONAL ENGORDA?

En av de största myterna om pilleranvändning är i relation till en antagen viktökning som kvinnor presenterar efter att de tar preventivmedel. Tyvärr kan klagomål på viktökning vara den främsta orsaken till att pillerna släpps. Men, trots allt, är p-piller verkligen fattande eller är det bara en missuppfattning utan vetenskaplig grund? Det korta,

(medicin)