MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Orsaker, symtom och behandling

introduktion

Membranös nefropati, även kallad membranös glomerulonefrit eller membranös glomerulopati, är en sjukdom med renal ursprung som orsakar skada på de mikroskopiska njurarna, vilket leder till förlust av stora mängder protein i urinen och ofta till utvecklingen av nefrotiskt syndrom. I mer allvarliga fall kan denna nefropati leda till kroniskt njursvikt och behovet av hemodialys.

Membranös nefropati är en av de vanligaste formerna för glomerulär sjukdom, vilket är vanligare hos vuxna män över 30 år. Det finns behandling för membranös glomerulopati, men inte alla patienter behöver det, eftersom sjukdomen utvecklas benignly i cirka 70% av fallen.

I den här artikeln kommer vi att försöka förklara den membranösa nefropati med ett enkelt språk och ta upp följande punkter:

• Vad är en glomerulär sjukdom.
• Vad är nefrotiskt syndrom.
• Vad är membranös nefropati.
• Vilka är dina symtom?
• Vad är dess orsaker.
• Hur diagnosen görs.
• Vad är den mest angivna behandlingen.

Vad är en glomerulär sjukdom

Det finns inget sätt att prata om en glomerulär sjukdom utan att först förklara vad en glomerulus är. Så låt oss börja med grunderna.

Alla våra organ består av grundläggande enheter av funktion: vi har neuronerna i hjärnan, hepatocyterna i levern, alveolerna i lungan, hjärtmyocyterna i hjärtat och så vidare. I njurarna kallas den grundläggande funktionella enheten nephronen.

Varje njure har ungefär en miljon nefron. Dessa mikroskopiska enheter är ansvariga för filtrering av blod och vissa hormoner som produceras av njurarna. Varje nefron är sammansatt av en glomerulus och dess respektive renal tubulär. Det är i glomeruli som källarmembranen är, de sanna filtren hos våra njurar. Det är här blodet filtreras och överflödiga eller onödiga ämnen riktas in i urinen.

En av de viktigaste tecknen på glomerulär sjukdom är närvaron av proteinurin. I normala fall förlorar vi nästan inte protein i urinen eftersom de är för stora för att passera genom de små porerna i källarmembranet. När det emellertid finns källarmembranskada, som förekommer i membranös nefropati, elimineras proteiner som tidigare blockerats av filtret och kvarstod i blodet otillbörligt i urinen. Den enklaste analogi att göra för denna situation är med en sik eller en sikta.

Vi förklarar vad en glomerulär sjukdom är mer detaljerad i följande artikel: VAD ÄR EN GLOMERULONEFRITE?

Vad är nefrotiskt syndrom

När glomerulusens grundmembranskada är svår, kan förlusten av protein i urinen - kallad proteinuri - vara svår. När proteinutrymmet i urinen är större än 3500 mg (3, 5 gram) per dag, säger vi att patienten har nefrotisk proteinuri.

Denna höga proteinhalten orsakar vanligen skumdriven urin, fallande blodproteinivåer, hela kroppsödem och förhöjd blodkolesterol, förändringar som karakteriserar nefrotiskt syndrom.

Vi förklarar det nefrotiska syndromet och alla dess symtom i följande artikel: NEFRÓTICA SYNDROME - ÅRSAK, SYMPTOM OCH BEHANDLING.

Vad är membranös nefropati

Med tanke på lämpliga introduktioner till ämnena glomerulopati, proteinuri och nefrotiskt syndrom kan vi nu börja specifikt prata om membranös glomerulopati.

Membranös nefropati är en sjukdom med glomerulärt ursprung, kännetecknat av skador på basalmembranet, med följd proteinuria, som kan eller kanske inte når nefrotiska nivåer.

Cirka 30% av vuxna patienter med nefrotiskt syndrom diagnostiseras med membranös nefropati. Sjukdomen uppträder vanligen hos vuxna över 30 år och är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor.

Den kliniska utvecklingen av denna glomerulopati är vanligtvis variabel, eftersom det finns fall av spontan botemedel mot de som inte svarar på någon typ av behandling och slutar helt förlora funktionen hos njurarna. I allmänhet kan naturhistorien (dvs vad som händer om den lämnas obehandlad) av membranös glomerulopati beskrivas enligt följande:

• Upp till 30% av patienterna kan ha total remission av proteinuri spontant inom 5 år.
• 25 till 40% av patienterna kan ha spontan partiell remission av proteinuri inom 5 år (proteinuri förbättras men försvinner inte helt).
• Förekomsten av njursjukdom i slutstadiet förekommer hos cirka 14% av patienterna under de första 5 åren, 35% på 10 år och 41% på 15 år.

Därför är membranös nefropati en vanligen mild aggressiv sjukdom, med mer än hälften av patienter som är fria från hemodialys under de första 15 åren. Vi kommer att tala om de tecken som indikerar en mer aggressiv form av sjukdomen senare i denna artikel.

Orsaker till membranös nefropati

Membranös glomerulopati kan delas in i primära och sekundära former. Primär membranös nefropati är en som uppstår utan att det finns orsak bakom sig. Patienten har ingen annan sjukdom, som endast presenterar denna glomerulära lesionen. Sekundär membranös nefropati å andra sidan är obligatoriskt orsakad av någon annan sjukdom, som kan sträcka sig från virusinfektioner till tumörer.

Låt oss börja med att prata om sekundär membranös nefropati, vilket är det enklaste sättet att förstå det.

Orsaker till sekundär membranös nefropati

Cirka 75% av membranös glomerulopati är primärt. Endast 25% har en identifierbar orsak bakom. De vanligaste är:

• Systemisk lupus erythematosus.
• Hepatit B.
• Hepatit C.
• Cancer (huvudsakligen lung, tjocktarm eller melanom).
• Syfilis.
• Schistosomiasis.
• Malaria.
• Spetälska.
• Läkemedel (penicillamin, antiinflammatoriska medel, guldsalter, probenecid, kaptopril vid mycket höga doser, terapi med hämmare av tumörnekrosfaktor - etanercept, infliximab eller adalimumab).

Det är viktigt att notera att endast en liten del av patienterna med ovanstående tillstånd hamnar i utveckling av membranös nefropati. De flesta patienter med hepatit B, hepatit C, cancer eller syfilis, till exempel, utvecklar aldrig lesion av glomeruli.

I sekundärfall är kontroll av den underliggande sjukdomen vanligtvis tillräcklig för att behandla nefropati.

Orsaker till primär membranös nefropati

Ursprunget till de primära formerna är mindre tydligt och mer komplext.

Primär membranös nefropati är en sjukdom med immunologiskt ursprung. Allt tyder på att sjukdomen uppstår, eftersom immunsystemet börjar producera antikroppar mot strukturer som finns i källarmembranet, vilket orsakar avsättning av immunkomplex som orsakar skada på filtreringsmembranet. Membranös nefropati är därför en sjukdom med autoimmunt ursprung (om du vill bättre förstå vad en autoimmun sjukdom är, läs: AUTOIMUNE SJUKDOMAR).

Nyligen har upp till 80% av patienterna med primär membranös nefropati visat sig ha antikroppar mot fosfolipas A2-receptorer, ett protein som är närvarande i det glomerulära källarmembranet. Denna antikropp existerar bara hos patienter med den primära formen av sjukdomen och kan redan screenas genom blodprov. Ju högre blodtitrar desto mer aggressiva är sjukdomen.

Symptom på membranös glomerulopati

De viktigaste symptomen på membranös nefropati är förlusten av protein i urinen. Ju svårare proteinurien är, desto intensivare är tecknen och symtomen.

80% av patienterna har proteinuri tillräckligt hög för att ha nefrotiskt syndrom, svullnad i underbenen (som kan utvecklas i varje kropp) och en mycket skumdryck som är lättare att upptäcka av patienten. Blod synligt i urinen (makroskopisk hematuri) är sällsynt, men det kan hända i vissa fall. Hypertoni uppstår i cirka 30% av fallen.

Om förlusten av protein är mycket stor, vanligtvis över 10 gram per dag blir risken för komplikationer högre, med infektioner, främst lunginflammation och trombotiska händelser är vanligast. Djup venös trombos, njur-trombos och lungtromboembolism är mycket vanligare hos dessa patienter än hos den allmänna befolkningen.

Hög proteinuri är också relaterad till patientens risk att utveckla kroniskt njursvikt. Ju längre förlusten av protein och ju längre det är desto större är patientens risk för njursvikt och blir beroende av hemodialys.

Laboratoriefynd

I laboratorieanalyserna är de viktigaste resultaten: höjning av kolesterol, låga nivåer av blodalbumin och närvaro av proteiner i urintesterna. Mikroskopisk hematuri, det vill säga blod i urinen som kan detekteras endast genom urinanalys, förekommer i cirka 50% av fallen.

Förhöjt kreatinin i blodet vid baslinjen uppträder endast hos en minoritet av patienter men, när den är närvarande, indikerar en mer aggressiv sjukdom och en sämre prognos.

Tecken på god prognos

Patienter med proteinuri mindre än 3, 5 gram per dag och med normal njurfunktion (normalt blodkreatinin) är de som vanligtvis presenterar mildare sjukdomar med god prognos och hög risk för delvis eller total förbättring av sjukdomen, även utan behandling.

Tecken på dålig prognos

Proteinuri som ständigt överstiger 8 gram per dag och kreatininhöjd vid baslinjen eller under de första månaderna är tecken på en mer aggressiv sjukdom. Om det inte finns någon förbättring i tillståndet efter 6 månader, är patientens chans att utveckla slutstadiet njursjukdom inom de första 5 åren av sjukdom 75%.

* Obs! Sällsynta fall är fall där patienten dör på grund av membranös nefropati. Vad som vanligtvis händer i värsta fall är patientens njurar att sluta arbeta och han är beroende av hemodialys.

Diagnos av membranös glomerulopati

Membranös nefropati bör beaktas hos alla vuxna patienter med nefrotiskt syndrom (hos barn är den vanligaste orsaken vanligtvis en annan glomerulär sjukdom, kallad minimal skada sjukdom). Läkaren som utsetts för att utföra forskningen och behandlingen är nephrologisten.

Historiskt var alla patienter med nefrotiskt syndrom överlämnat till njurbiopsi, eftersom detta var det enda sättet att göra diagnosen. Sedan upptäckten av anti-fosfolipas A2 (anti-PLA2R) -receptorantikroppen blev diagnosen av de primära formerna enklare och säkrare. För närvarande tas blodet från denna receptor innan man tänker på biopsin. Om patienten har en kompatibel klinisk bild, om sekundära orsaker inte misstänks och anti-PLA2R är positiv, är det inte längre nödvändigt att ta patienten i biopsi.

Njurbiopsi är numera reserverad för fall med atypisk presentation, mycket aggressiv sjukdom från början eller när det finns misstänkta sekundära orsaker.

Behandling av membranös nefropati

1. Primär membranös nefropati

Liksom med nästan all autoimmun sjukdom, är behandling av primär membranös nefropati utförd med immunosuppressiva medel, vilka är starka läkemedel med höga biverkningar. Men som upp till 70% av patienterna visar partiell eller total förbättring, även utan behandling, slutar alla patienter inte bli kandidater för immunosuppressiv terapi. Om nephrologisten anser att riskerna med behandlingen är större än riskerna för själva sjukdomen, är denna typ av behandling inte angiven.

Patienter med persistent låga proteinerivåer (dvs mindre än 4 gram per dag i minst 6 månader) anses därför vara låga risker, har en bra prognos och behandlas vanligtvis inte med immunosuppressiva medel.

Patienter med proteinuri mellan 4 och 8 gram per dag, som inte visar förbättring efter 6 månaders observation, anses vara måttlig risk och behandlas vanligtvis med immunosuppressiv terapi.

Patienter med mer än 8 gram proteinuri per dag eller med förhöjt blodkreatinin anses ha hög risk och behandlas vanligtvis med immunosuppressiv terapi från början.

Immunsuppressiv terapi för membranös glomerulopati

Den vanligaste formen av immunosuppression för membranös nefropati är den så kallade modifierade Ponticelli-regimen, som består av administrering av kortikosteroider och cyklofosfamid med hög dos, administreras alternerande månatligen i 6 månader (kortikosteroider vid månaderna 1, 3 och 5 och cyklofosfamid vid månaderna 2, 4 och 6).

Eftersom en av de vanligaste biverkningarna av cyklofosfamid är infertilitet, kan behandling med cyklosporin hos unga patienter som fortfarande vill ha barn behandlas.

Non-immunosuppressiv terapi för membranös glomerulopati

Alla patienter, vare sig de är låga, medelstora eller höga risker, ska behandlas med läkemedel som minskar proteinuri. De två huvudklassen av droger för detta ändamål är:

• Hämmare av ACE-hämmare (t.ex. enalapril, lisinopril, ramipril, kaptopril och perindopril).
• Angiotensin II-receptorantagonister - ARA2 - (ex: losartan, candesartan, olmesartan, valsartan och telmisartan).

Båda klasserna är lika effektiva, utan studier som visar överlägsenhet av något av dessa läkemedel över de andra.

Om du vill veta mer om ACEI och ARA 2, läs: Hypertension Remedies - ACEI och ARA II.

2. Membran sekundär nefropati

Hos patienter med den sekundära formen av sjukdomen riktas behandlingen mot den underliggande sjukdomen. Det vill säga om patienten har hepatit C och utvecklar membranös glomerulopati, bör behandling göras för hepatit C. Om han har syfilis borde han behandla syfilis. Om orsaken är något läkemedel, kommer behandlingen att avbrytas av medicinen.

I de flesta fall försvinner sekundär membranös nefropati när den underliggande sjukdomen styrs.

HÖGDRYCKLIGA REMEDIER - Behandling av hypertoni

Hypertoni, populärt kallad högt blodtryck, är en sjukdom som drabbar ungefär 1 av 3 personer i världen. Hypertoni är en kronisk och ohälsad sjukdom i de allra flesta fall, men den har för närvarande en stor arsenal av mediciner för kontrollen. Varför behandla högt blodtryck? Högt blodtryck, om det inte kontrolleras korrekt, kan i längden leda till olika skador av ädla organ som hjärta, hjärna och njurar. Eftersom det är

(medicin)

ANNAN KONTROLL AV ARTERIELL HYPERTENSION

Kontrollerad hypertoni, även kallad resistent hypertoni, är en som inte kan kontrolleras även med flera antihypertensiva läkemedel. Patienter som förblir med kroniskt okontrollerat blodtryck har stor risk för kardiovaskulära sjukdomar. De med resistent hypertoni är en grupp patienter som förtjänar ännu större uppmärksamhet från sina läkare, eftersom problemet ofta inte är ett blodtryck som är svårt att kontrollera, men behandlingen är otillräcklig. I denna artikel ko

(medicin)