MINIMUM SKADSYGDOM - Barn nefrotiskt syndrom

Minimal lesionssjukdom, även känd som minimal lesionnefropati, glomerulär sjukdom på grund av minimala skador eller nefrotiskt syndrom på grund av minsta skador är en njursjukdom, mycket vanlig hos barn, kännetecknad av överdriven proteinförlust genom urin.

Bland tecken och symtom på minimal skada sjukdom är den främsta vätskeretentionen, som vanligtvis orsakar svullnad i hela kroppen, inklusive ansikte, mage och nedre extremiteter.

Den minimala lesionssjukdomen svarar vanligtvis bra till behandling, särskilt hos barn. Emellertid är omkring 10% av fallen resistenta mot droger och kan utvecklas med permanent skada på njurarna.

I denna artikel kommer vi att förklara vilken minimal skada sjukdom, vilka orsaker, symtom, diagnosformer och tillgängliga behandlingar.

Vad är minimal skada sjukdom

Nephropathy på grund av minimal skada är glomerulopati, det vill säga en sjukdom i renal glomeruli. Glomerulus är en mikroskopisk struktur vars huvudsakliga funktion är filtrering av blod. Var och en av våra njurar har cirka 1 miljon glomeruli.

När glomeruli är hälsosamma utövar de sin funktion som ett filter av organismen: blodet når njurarna och glomeruli skiljer vad som är och vad som inte är viktigt för vår kropp. Vad som är onödigt elimineras i urinen, det som behövs kvarstår i blodet. Proteiner, särskilt albumin, är viktiga ämnen för vår kropp, och därför bör det under normala förhållanden inte elimineras i urinen som om de var några giftiga ämnen eller dispenserbara.

En patient med friska njurar förlorar minimala mängder protein i urinen, mindre än 150 mg per dag. Närvaron av proteiner i urinen i en mängd som är större än 150 mg / dag kallas proteinuri, vilket är ett typiskt tecken på glomerulär skada. Ju svårare den glomerulära lesionen är desto större är proteinurien. Patienter med minimal nephropati förlorar vanligen mer än 3500 mg protein per dag i urinen och kan i vissa fall uppgå till mer än 10 000 mg (10 gram) per dag.

Minimal skada nefropati är en sjukdom där det finns skador på väggarna i glomerulära kapillärer, vilket är effektivt platsen för glomerulus där blod dras. Skada på glomerulära kapillärer orsakar ämnen som ska förbli i blodet för att "släppa ut" i urinen, som ett filter fullt av hål.

Eftersom patienter med minimal lesionnefropati hade relevant proteinuri var det uppenbart att de hade glomerulär lesion, men patologer kunde inte identifiera den i rena biopsiprover som ses genom det optiska mikroskopet. Därför kallades sjukdomen nephropati på grund av minsta skador. Endast med ankomsten av elektronmikroskopi, som kan förstora en bild mer än 10.000 gånger, mot cirka 400 gånger det optiska mikroskopet, var det möjligt att identifiera lesionen av glomerulära kapillärerna. Det gamla namnet förblev dock.

För att lära dig mer om andra glomerulära sjukdomar, läs: WHAT IS A GLOMERULONEFRITE - Glomerular Disease.

Orsaker till minimal skada sjukdom

Patienten kan förvärva minimal skada sjukdom under hela livet (förvärvad sjukdom) eller kan redan födas med den (medfödd sjukdom).

Den medfödda formen av minimal skada är den allvarligaste, eftersom den manifesterar sig även under de första månaderna av livet, svarar den inte på de mediciner som vanligtvis används för behandling. Patienten är född med en defekt i glomerulära kapillärerna och det finns inget som kan göras utöver njurtransplantationen.

Den förvärvade formen av minimal skada sjukdom är den vanligaste och brukar drabbar barn mellan 1 och 12 år. De flesta fall förekommer före 6 års ålder. Till skillnad från den medfödda formen svarar nefropati på grund av förvärvade skador vanligtvis bra till behandling.

Förvärvad minimal förvärvad glomerulopati är en sjukdom med immunologiskt ursprung, vars orsak fortfarande är oklart. Sjukdomen verkar ha sitt ursprung i produktionen av T-lymfocyter (ett av försvarets celler i vårt immunsystem) av ämnen som är skadliga för glomerulära kapillärerna. Minimal skada nefropati är därför en sjukdom som uppstår på grund av ett fel i patientens eget immunförsvar (läs även: AUTOIMUNE DISEASE - Orsaker och symtom).

Hos barn är nefropati på grund av minimal skada vanligen en idiopatisk och primär sjukdom i njuren, det vill säga det påverkar bara njurarna och det finns ingen känd orsak till dess början. Hos vuxna kan sjukdomen på grund av minimal skada härröra från andra sjukdomar, såsom lymfom, leukemi, allergi, infektioner, missbruk av antiinflammatoriska medel etc.

Symtom på minimal skada sjukdom

proteinuri

Huvudegenskapen för glomerulär sjukdom på grund av minimala skador är proteinuri, vilket, såsom redan förklarats, är termen som används för att beskriva överdriven proteinförlust i urinen.

En av de viktigaste tecknen på närvaron av protein i urinen är en överdriven skumning, ölkrage, när patienten urinerar. Ju mer intensiv proteinurien desto mer skummad urinen.

Det är viktigt att notera att all urin orsakar viss grad av skum på toaletten. Skumproteinerna orsakar emellertid märkbart skarpare än skummet som vanligtvis producerar urinen.

Proteinuri är inte en exklusiv komplikation med minimal skada sjukdom. Det är vanligtvis närvarande i flera andra sjukdomar som påverkar njurarna, inklusive diabetes mellitus. Skummig urin är ofta det tidigaste symptomet på en njursjukdom och kan föregå i månader eller år på grund av andra symtom. Så om du plötsligt märker att din urin har gått överdriven, är det bäst att ta en urinalys för att utesluta möjligheten till proteinuri.

Vi förklarar bättre proteinuri och skumliknande urin i denna artikel: FOAM URINE OCH PROTEINURIA.

Nefrotiskt syndrom

Skummande urin är inte det enda tecknet på proteinförlust i urinen. Som redan nämnts är det normala att tappa mindre än 150 mg per dag protein i urinen. Förluster från 500 mg per dag kan redan orsaka märkbar ökning av skummet i urinen. Patienter med minimal skada sjukdom har vanligtvis proteinuri på mer än 3500 mg per dag.

Varje patient med proteinuri över 3500 mg per dag (50 mg / kg hos barn) riskerar att utveckla det vi kallar nefrotiskt syndrom, vilket är en uppsättning tecken och symtom som uppträder när förlusten av protein i urinen är mycket stor .

Den massiva förlusten av protein i urinen orsakar en minskning av koncentrationen av proteiner i blodet, vilket i sin tur leder till vätskeretention och läckage av vatten från blodkärlen till vävnaderna, särskilt till huden, vilket orsakar ödem ( svullnad).

Patienten med nefrotiskt syndrom presenterar vanligtvis med ödem på ansiktet, främst runt ögonen och i nedre extremiteterna. Det är också vanligt att vätskan ackumuleras i bukområdet. Hos män är skrotacken vanligtvis svullen. I mer allvarliga fall påverkar vätskans extravasation lungorna och orsakar bilder av trötthet och andfåddhet.

Vätskeretention ger upphov till viktökning, och det är inte ovanligt att patienten får 5-10 kg tyngre (det är inte fet vinning utan retention och vätska).

Flera sjukdomar kan orsaka nefrotiskt syndrom, men nefropati på grund av minimal skada är huvudorsaken hos barn och står för upp till 90% av fallen i denna åldersgrupp. Hos vuxna är det mindre vanligt och står för endast cirka 10-15% av fall av nefrotiskt syndrom.

För att lära dig mer om nefrotiskt syndrom och dess orsaker, läs: NEPHROME SYNDROME - Orsaker, symtom och behandling.

Diagnos av minimal skada sjukdom

Det första steget i diagnosen nefrotiskt syndrom och minimal lesionssjukdom är att identifiera och kvantifiera proteinerna i urinen. Tester som enkel urinanalys och 24-timmars urin används vanligtvis för detta ändamål.

Cirka 20 till 30% av patienterna med minimal lesionssjukdom uppvisar också mikroskopisk hematuri, vilket är närvaron av blod i urinen som endast kan detekteras genom laboratorieanalys (läs: orsaker till blod i urin - hematrium).

Blodprov hjälper också. De viktigaste resultaten i blodprovet är låga albuminvärden och förhöjt kolesterol (läs: HDL CHOLESTEROL, LDL CHOLESTEROL OCH TRIGLYCERIDES).

De flesta patienter uppvisar inte förändring av njurfunktionen, men 1 av 5 kan uppvisa akut njursvikt, kännetecknad av en ökning av blodkreatinin (se: CREATININ OCH UREIA).

Om patienten har generaliserat ödem och relevant proteinuri i urinanalysen kan diagnosen nefrotiskt syndrom redan etableras. Nästa steg är att fastställa din sak.

Testet som används för den slutgiltiga diagnosen är renalbiopsi (läs: RENAL BIOPSY - Indikationer, försiktighetsåtgärder och risker). Eftersom 90% av fallen av nefrotiskt syndrom orsakas av minimal skada hos barn och biopsi är ett invasivt förfarande som medför vissa risker väljer de flesta läkare att starta behandlingen utan en bekräftad diagnos. Hos barn under 12 år är biopsi reserverad för fall som inte svarar på behandlingen eller när läkaren har anledning att misstänka att barnets nefrotiska syndrom har en annan orsak än minimal nephropati.

Hos vuxna är situationen annorlunda. Eftersom det finns dussintals olika orsaker till nefrotiskt syndrom, och ingen av dem är särskilt vanliga än andra i denna åldersgrupp, är det omöjligt att definiera en diagnos och upprätta en terapeutisk strategi utan resultat av biopsin. För en definitiv diagnos av orsaken till det nefrotiska syndrom hos vuxna är därför renalbiopsi vanligtvis det bästa alternativet.

Behandling av minimal skada sjukdom

Initial behandling av sjukdomen genom minimal skada görs med glukokortikoider, typiskt prednison eller prednisolon. De vanligaste doserna och behandlingstiderna är följande:

• Barn - 2 mg / kg oralt (upp till högst 60 mg) varannan dag i 6 veckor. Efter dessa 6 veckor reduceras dosen till 1, 5 mg / kg (maximal dos av 40 mg) under ytterligare 6 veckor. Efter dessa 12 veckor ska dosen gradvis minskas under de närmaste 2 till 3 månaderna tills dess fullständiga suspension *.
• Vuxna - 1 mg / kg per dag oralt (maximal dos 80 mg) i 12 till 16 veckor. Efter denna period, progressiv minskning av dosen över 6 månader tills dess fullständiga suspension *.

* Denna process med progressiv reduktion av kortikosteroiddosen kallas avvänjning och bör alltid respekteras, eftersom abrupt uttag av kortikosteroider efter långvarig behandling kan orsaka allvarliga biverkningar.

Mer än 90% av patienterna har remission av proteinuri, och de allra flesta gör det inom de första fyra veckorna av behandlingen. Omkring hälften av patienterna kan emellertid uppleva återfall av sjukdomen efter avslutad behandling, med fullständigt återtagande av kortikosteroider. I dessa fall anges en ny kurs av kortikosteroider.

Eftersom kortikosteroider är ansvariga för ett stort antal biverkningar, speciellt när de används under en längre period (läs: PREDNISONE OCH ÖVRIGA CORTICOIDS - Biverkningar och Indikationer), är det bäst att ändra behandlingen hos patienter med flera återfall (vilket motsvarar ungefär av 20% av fallen), för att minimera de kortvariga toxiska effekterna av kortikosteroider. Hos vuxna är det valfria läkemedlet för frekventa återfall cyklofosfamid, medan det hos barn är mykofenolatmofetil.

Som tidigare förklarat, svarar inte fall av medfödda nefrotiska syndrom mot läkemedelsbehandling.

Hos vuxna med minimal sjukdom som är sekundär för vissa sjukdomar, behandlas deras nefrotiska syndrom genom den första sjukdomsbehandlingen. Till exempel, om patienten utvecklade minimal lesionssjukdom på grund av ett lymfomtillstånd, är behandlingen inte riktad mot minimal lesionnefropati, utan snarare vid lymfom. Läkemedlet av lymfom leder till botemedel av minimal skada sjukdom. Om bilden har orsakats av missbruk av antiinflammatoriska medel, är behandlingen helt enkelt suspensionen av antiinflammatoriska medel.

Patienter som inte får kontroll över sitt nefrotiska syndrom genom åren har hög risk för att utveckla kroniskt njursvikt (läs: CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY).

GOJI BERRY - Fördelar, faror och effektivitet

Goji bär är en liten frukt som erhålls från Lycium barbarum växt av familjen Solanacea, infödd i Kina och regioner i Himalaya. En del av familjen Solanacea är också de växter som ger upphov till tomat, aubergine, potatis, peppar och tobak. Lyciumbarbarum har använts historiskt av traditionell kinesisk medicin som behandling för att öka vitalitet och livslängd. I väst har

(medicin)

PITIRÍASE VERSICOLOR - Orsaker, symtom och behandling

Pityriasis versicolor är en mycket vanlig mykos av huden orsakad av svampen av släktet Malassezia. Pityriasis versicolor är också känt under namnen paco baco, beach mycosis eller tinea versicolor. Den vita tygan är inte en smittsam sjukdom, så det finns ingen överföring av svampen från en person till en annan. Denna ri

(medicin)