LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Symptom och behandling

Lupus kan vara den mest karakteristiska för autoimmuna sjukdomar. Det är en sjukdom som är mycket rik på kliniska fynd och är fortfarande dåligt förstådd. Lupus kan attackera hud, njurar, leder, lungor, hjärta, blodkärl, blodkroppar, nervsystemet, mag-tarmkanalen bland andra organ och vävnader.

För en bättre förståelse av texten föreslår vi också att läsa texten om autoimmuna sjukdomar, som kan nås via följande länk: AUTOIMUNE DISEASE - Orsaker och symtom.

Vad är lupus?

Lupus sjukdom kännetecknas av produktion av olika autoantikroppar, dvs antikroppar som attackerar själva kroppen. Bland de vanliga autoantikropparna av lupus finns en mot cellens kärna och en annan mot patientens egna DNA. Just där kan man föreställa sig den skada som sjukdomen kan orsaka, eftersom den skapar antikroppar mot strukturer som är väsentliga för vårt liv.

Det är inte känt varför kroppen börjar producera dessa antikroppar. Det finns förmodligen en koppling av genetiska faktorer eftersom sjukdomen är vanligare när det finns positiv familjhistoria och miljöfaktorer som ännu inte är identifierade. Sjukdomen är nio gånger vanligare hos kvinnor än män och förekommer i alla åldrar, vilket är mer utbrett mellan 20 och 40 år.

Lupus är en sjukdom som är svår att behandla och i svåra fall kräver tunga immunosuppressiva läkemedel. Medan det är en utmaning att behandla det, är det en patologi som visar hur mycket medicin som har utvecklats under de senaste decennierna. På 1950-talet dog mer än 60% av patienterna innan de fyllde fem år av sjukdom. Idag överlever 80% i minst tjugo år.

Symtom på systemisk lupus erythematosus.

Följande illustration sammanfattar de stora sjukdomarna och symptomen på lupus. Patienten med lupus kommer inte nödvändigtvis att ha alla dessa symtom. Det finns fall av lupus med få symtom och det finns fall med många symtom, precis som det finns svåra fall och mildare fall.

a) gemensamma symptom på lupus

Gemensamt deltagande förekommer hos upp till 95% av patienterna med lupus. De två huvudsakliga manifestationerna är artrit (inflammation i leden) och artralgi (ledvärk utan inflammatoriska tecken). Många gånger kommer dessa symptom år före den slutgiltiga diagnosen av lupus.

Artrit och artralgi av lupus har vissa egenskaper som skiljer dem från de andra sjukdomar som också påverkar lederna:

- De är migrerande, det vill säga smärtan i lederna i en fråga om 24-48 timmar. En dag skadade de knäna, i den andra näven, i en tredjedel axeln, sedan tillbaka till knäet, etc.

- Omslaget är symmetriskt, det vill säga när ett knä gör ont, det andra knäet.

- Det brukar presenteras som polyartrit eller polyarthralgi, vilket innebär att flera leder skadar samtidigt. Inblandning av en enda ledd talar till förmån för andra diagnoser, såsom gikt (läs: DROP SYMPTOMER OCH SÄRSYT SYRA) eller septisk artrit.

- Generellt gör det gemensamma ont mycket mer än vad det ser ut som det kan föreslå examen.

De vanligaste lederna är de i händerna och fingrarna (phalanges), handleden och knänna.

b) Dermatologiska symptom på lupus

Ett annat organ som drabbas oftast är huden. Upp till 80% av patienterna med lupus presenterar någon typ av kutan inblandning, särskilt i områden som utsätts för solen.

Typiska skador inkluderar malarutslag eller fjärilsvingningsutslag. Det är ett rödaktigt område som täcker kinderna och näsan som kan ses på bilden i början av artikeln.

Malarutslaget förekommer hos minst 50% av patienterna, brukar variera några dagar och orter när det finns sol exponering. Långvarig exponering för lysrör kan också utlösa hudskador av lupus.

En annan vanlig dermatologisk skada är discoid lupus, som kännetecknas av avrundade och rödaktiga plack, vanligast i ansikte, nacke och hårbotten.

Discoid lupus kan vara en del av den systemiska lupusbilden, eller vara den enda manifestationen av sjukdomen. I det senare fallet är prognosen bättre, eftersom det inte finns någon inblandning av andra organ.

Patienter med isolerad discoid lupus uppvisar 10% chans att utvecklas till systemisk lupus erythematosus. Ju fler talrika skador är, desto större är risken för progression till andra organ.

Andra vanliga dermatologiska skador är håravfall, vilket kan påverka inte bara hårbotten, men också ögonbryn, ögonfransar och skägg.

Orala sår som liknar cancersår är vanliga, men med skillnaden att de vanligtvis är smärtfria (läs: orsaker och behandling av AFTA).

Raynauds fenomen är en förändring i lemmarfärgning som orsakas av blodkärlens spasmer. Kramperna i artärerna orsakar plötslig brist på blod som lämnar en blek hand. Om spasmen kvarstår, orsakar bristen på blod den bleka handen börjar bli lila. Denna ischemi kan orsaka mycket smärta. När spasmen försvinner, lämnar blodets snabba återkomst huden varm och väl rödaktig.

Raynauds fenomen är inte unikt för lupus och kan förekomma även hos personer utan diagnosen sjukdom. Kall, cigarett och koffein kan utlösa detta symtom.

c) Renal involvering i lupus

Upp till 75% av lupuspatienterna kommer att utveckla njurskador under sjukdomen.

Det vanligaste resultatet är förlust av protein i urinen, kallad proteinuri (läs: PROTEINURIA, FOAM URINE, OCH NEPHROME SYNDROME).

Andra viktiga resultat är:

• Hematuri (blod i urinen), som kan vara makroskopisk eller mikroskopisk (läs: HEMATURI - URIN MED BLOD).
• Förhöjt blodkreatinin (läs: Vet du vilken kreatinin?) Som indikerar njursvikt (läs: CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY).
• Hypertoni (läs: SYMPTOMER OCH BEHANDLING AV HYPERTENSION).

Det vanligaste nedsatt njurfunktionen är glomerulonephritis (renal glomeruli skada) orsakad av autoantikroppar (läs: VAD ÄR EN GLOMERULONEFRITE?). Det finns i grunden fem typer av lupus glomerulonefrit, tillsammans med termen lupus nefritis. De är:

Klass I lupus nefrit - minimal mesangial glomerulonefrit.
Klass II lupisk nefrit - Mesangial proliferativ glomerulonephritis.
Klass III lupus nefritis - Fokal proliferativ glomerulonephritis.
Klass IV lupus nefritis - diffus proliferativ glomerulonephritis.
Klass V lupus nefritis - membranös glomerulonephritis.

Klass III, IV och V är de allvarligaste, med diffus proliferativ glomerulonephritis (klass IV) som presenterar den värsta prognosen. Minimal mesangial glomerulonefrit (klass I) är den mildaste.

Lupus nefritis klassificeras i klasser eftersom var och en av dessa lesioner presenterar olika prognoser och behandlingar. Därför är identifieringen av vilken typ av lupusnefritis patienten har stor betydelse.

Endast med de kliniska uppgifterna är det inte möjligt att fastställa vilken typ av lupusnefritis vi har att göra med, eftersom proteinuri, hematuri och njurinsufficiens är vanliga i nefritis typ II, III, IV och V. Därför uppvisar alla patienter med lupus tecken på Njursjukdom bör lämnas till njurbiopsi (läs: FÖRSTÅENDE RENAL BIOPSY) för att identifiera vilken typ av lesion i glomerulus som autoantikroppar orsakar.

Det är fullständigt möjligt för en patient att presentera mer än en klass av lupus nefrit på samma gång.

Klass I och II kräver vanligtvis inte specifik behandling, men klasserna III, IV och V som presenterar en sämre prognos och en större risk för njursvikt vid slutstadiet behandlas vanligtvis med tunga immunosuppressiva läkemedel. De vanligaste är kortikosteroider (kortison), cyklofosfamid, cyklosporin, mykofenolatmofetil och azatioprin.

Patienter som är obehandlade eller som inte svarar väl på droger behöver oundvikligen ha behov av hemodialys (läs: Vad är hemodialys? Hur fungerar det?).

d) Blodförändringar i lupus

Autoantikroppar kan också attackera blodceller som produceras av benmärgen. Den vanligaste förändringen är anemi, vilket inte bara sker genom förstörelsen av de röda blodkropparna utan även genom inhibering av produktion i benmärgen (läs: ANEMIAS SYMPTOMER).

En annan vanlig hematologisk förändring är minskningen av vita blodkroppar (leukocyter), kallad leukopeni. Mekanismen är densamma som för anemi, förstörelse och hämning av dess produktion. Efter samma resonemang kan vi också hitta minskningen av antalet blodplättar, kallad trombocytopeni.

När vi har de tre blodlinjens fall samtidigt (röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar) kallar vi pancitopeni.

Några av dessa förändringar kan vara dödliga, antingen på grund av allvarlig anemi, infektioner på grund av lågt antal vita blodkroppar eller spontan blödning på grund av trombocytfall.

Ökad lymfkörtlar och mjälte är också en vanlig upptäckt i lupus och kan vara förvirrad med lymfom (läs: VAD ÄR EN LYMPHOMA?).

Ett annat vanligt problem i lupus är förekomsten av trombos. Antiphospholipid-antikroppssyndrom är en sjukdom som uppträder ofta hos patienter med lupus och är förknippad med bildandet av multipel trombi, både i artärerna och i venerna, och kan leda till stroke, njursinfarkt, benkemi i benen, venös trombos i benen och lungemboli (läs: PULMONARY EMBOLIS).

e) involvering av blodkärl i lupus

Förutom tromboser som uppträder med antifosfipolipidantistanssyndromet kan lupus autoantikroppar attackera blodkärlen direkt och orsaka det vi kallar vaskulit. Vaskulit kan påverka alla kärl i kroppen, vilket kan skada hud, ögon, hjärna, njurar ...

För att lära dig mer om vaskulit, läs: VET VAD VASKULIT ÄR

f) Symtom på nervsystemet i lupus

Lupus kan uppstå med neurologiska och psykiatriska syndrom.

Neurologiska skador uppträder på grund av trombos och vaskulit, vilket i slutändan leder till stroke (läs: UNDERSTÄLLNING AV AVC - VASCULAR CEREBRAL ACCIDENT).

Psykiska störningar kan också uppstå på grund av lupus. Den vanligaste är psykos, där patienten börjar ha bisarra tankar och hallucinationer och demens, med progressiv minnesförlust och förmågan att utföra enkla uppgifter.

g) Andra organ som påverkas av lupus

Praktiskt taget alla organ i kroppen kan påverkas av lupusantikroppar. Perikardial effusion och pleural effusion (vatten i pleura och perikardium) (läs: PLEURAL SPILL - Behandling, symptom och orsaker) är vanliga resultat. Gastrointestinala system, lung, hjärtinfarkt, hjärtklappssår och pankreatit (läs: CHRONIC PANCREATITIS OCH ACUTE PANCREATITIS) kan också förekomma.

Andra fynd som är mycket förekommande i lupus är trötthet (trötthet), ofrivillig viktminskning och konstant låg feber.

Diagnos av lupus

Diagnosen av lupus görs genom kliniska fynd och dosen av antikroppar i blodet. Den främsta är FAN (ANA i Portugal) (läs: VAD ÄR FANEN (ANTINUCLEAR FACTOR)?), Antikroppen mot proteiner från cellkärnan.

FAN är nästan alltid närvarande i fall av lupus, men kan också förekomma i andra autoimmuna sjukdomar som Hashimotos hypotyroidism, reumatoid artrit, sklerodermi etc.

ANF ​​kan dock i slutändan vara positiv hos vanliga människor. Därför bekräftar deras närvaro inte nödvändigtvis sjukdomen, men deras frånvaro avlägsnar diagnosen lupus med nästan 100%. Fallet med isolerad discoid lupus, utan systemisk inblandning, är undantaget och får inte ha FAN-antikroppen positiv.

Förekomsten av två andra antikroppar är mycket associerad med lupus: Anti-Sm och anti-DNA (ds). Förekomsten av typiska symptom, positiv ANF och en av dessa två antikroppar stänger diagnosen lupus.

Behandling av lupus

Behandling görs vanligtvis med kortikosteroider (läs: INDIKATIONER OCH EFFEKTER AV PREDNISON OCH CORTICOIDS), klorokin och antiinflammatoriska medel. Mer allvarliga fall kräver tyngre droger som cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, azathioprin och kortikoid i mycket höga doser.

Under 2011 godkändes ett annat lupus läkemedel, kallat Belimumab (Benysta®). Detta läkemedel är en syntetisk antikropp mot våra B-lymfocyter, försvarcellerna som producerar lupus autoantikroppar. Belimumab ska användas tillsammans med aktuella läkemedel och verkar minska sjukdomsaktiviteten och återfallshastigheten. Det är emellertid viktigt att notera att studier med detta läkemedel inte omfattade patienter som tidigare tidigare använt cyklofosfamid eller som hade njur- eller neurologiska skador på grund av lupus. Detta innebär att läkemedlet endast testades hos patienter med mildare fall av sjukdomen. Ett annat faktum är att läkemedlet i de två studierna hade mycket lägre effekt hos afro-efterkommande patienter, vilket inte verkar vara ett bra alternativ för denna etniska grupp.

I mycket allvarliga fall kan diffus vaskulit, lungblödning, neurologiska skador etc. vara nödvändig (se: FÖRSTÅ VAD PLASMAFERESE är) för att minska antalet cirkulerande autoantikroppar.

Patienter med lupus kan alternativa faser av anfall och faser av eftergift. Vissa patienter kan stanna år utan symptom på sjukdomen. Vissa faktorer gynnar reaktiveringen av sjukdomen hos patienter i eftergift.

- Exponering för solen.
- Fysisk eller psykisk stress.
- Graviditet.
- Infektioner.
- cigarett
- Avbrytande av behandlingen.

BROMIDROSS - Dålig axiell lukt

Dålig kroppsluk kallas av läkare av bromidros (från grekiska: bromos = dålig lukt + hydros = svett). Populärt känd som cê-cê, bromidros är ett relativt vanligt fenomen hos män efter puberteten. Ursprung är vanligtvis underarmsvett och är relaterad till en specifik typ av svettkörtel (svettproducerande körtel). I den här ar

(medicin)

Skillnader mellan pneumonier och tuberkulos

I de flesta fall är det inte svårt att skilja mellan lunginflammation och lungtubberkulos. Men hos äldre, diabetespatienter, kroniska njursjukdomar, leverpatienter eller patienter med HIV kan de kliniska och radiologiska egenskaperna hos både lunginflammation och tuberkulos vara atypiska, vilket gör det svårt att fastställa en korrekt diagnos. Den v

(medicin)