GRANULOMATOS AV WEGENER - Granulomatos med Poliangiite

Wegeners granulomatos, även kallad granulomatos med polyangiit, är en vaskulit av autoimmunt ursprung, det vill säga en sjukdom som uppstår med diffus inflammation i kroppens blodkärl, orsakad av olämplig tillverkning av autoantikroppar och i leder slutligen till en begränsning av blodflödet i de drabbade organen.

Om du inte är bekant med begreppen autoimmun sjukdom och vaskulit, föreslår vi också att läsa texterna:

• AUTOIMUNE SJUKDOM.
• VAD ÄR EN VASCULIT.

Vad är Wegeners granulomatos?

Wegeners granulomatos är en ovanlig sjukdom som drabbar 1 av 30 000 personer, vilket påverkar hela kroppen, men attackerar huvudsakligen blodkärlen i njurarna, lungorna och luftvägarna. Den inflammation som orsakas av sjukdomen ger en typ av inflammatorisk vävnad som kallas granulom, en slags mikroskopisk tumör i form av granuler. Därav namnet Wegeners granulomatos. Granulomerna förstör kärlen, förhindrar blodtillförseln till organen och orsakar nekros av de drabbade vävnaderna.

Wegeners granulomatos är en autoimmun sjukdom, det vill säga inflammation i kärlen orsakas av en störning i vårt immunsystem som slutar angripa våra kärl otillbörligt. Anledningen till att denna avreglering av immunsystemet uppstår, vilket gör att vår kropp börjar förstöra sig själv, är fortfarande okänd.

Symptom på Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos kan uppträda vid vilken ålder som helst, men påverkar främst individer mellan 30 och 50 år. Det är vanligare hos vita än hos svarta och förekommer mer hos män än hos kvinnor.

Wegener är en mycket allvarlig sjukdom som, om den är obehandlad, har en mycket hög dödlighet. Före tillkomsten av mer moderna behandlingar med immunosuppressiva medel var medianöverlevnaden bara 5 månader och 90% av patienterna dog med mindre än 1 års diagnos.

Den kliniska bilden varierar kraftigt från patient till patient. Vissa har sjukdom begränsad till ett enda organ medan andra kan ha ett mycket dramatiskt multisystemiskt tillstånd.

Wegener's granulomatos börjar vanligtvis indolently, med milda och ospecifika symtom som trötthet, aptitlöshet, låg feber och rädsla. De första specifika symptomen uppträder vanligtvis i de övre luftvägarna med rinit och sinusit. Bilden kan likna den hos en influensa, men symptomens varaktighet är mycket större.

Efter en mild start visar vaskulit en snabb försämring av symtomen. Bihåleinflammation förvärras och svarar inte på någon konventionell behandling. Nasal urladdning kan bli blodig och deformiteter och sår i och från näshålan kan uppstå.

Wegeners lungskada

Lungens involvering i Wegeners granulomatos är typiskt. Upp till 1/3 av patienterna med lungskada uppvisar ett mildt tillstånd. De andra 2/3 drabbas emellertid av en allvarligare sjukdom.

Huvudsymptomen på Wegeners pulmonal vaskulit hostar, andfåddhet och expectoration med blodsträngar (läs: KUGG OCH SKADOR MED BLOD). I 5% till 10% av fallen är luftvägens vaskulatur mycket allvarlig och leder till stor lungblödning med en massiv bloduppsättning.

På bilden bredvid är det möjligt att se en lunga med nekroserade sår orsakade av vaskulit av Wegeners granulomatos.

Om obehandlad lämnas kan lungskador vara dödlig.

Wegeners njurskada

Njurarna är andra organ som ofta påverkas av Wegeners granulomatos. Den typiska skadorna är en nekrotiserande glomerulonephritis (läs: GLOMERULONEFRITE - Vad det är, det som orsakar, symtom och behandling).

Den kliniska bilden av Wegeners glomerulonephritis kännetecknas av akut njursvikt som uppenbaras av en snabb och plötslig höjning av kreatinin i samband med arteriell hypertension och hematuri (blod i urinen).

Renal vaskulit leder till förstörelse av njurens fungerande vävnad och om den inte behandlas i tid gör patienten beroende av hemodialys (läs: VAD ÄR HEMODIALYS?).

Samtidigt medverkan av njurar och lungor, kallad lungnyresyndrom, är inte ovanligt. När en patient presenterar blodig expektoration i samband med hematuri eller plötslig höjning av kreatinin är Wegeners granulomatos en av de största differentialdiagnoserna.

Andra lesioner av Wegeners granulomatos

Förutom andnings- och njursymtom kan Wegeners granulomatos fortfarande påverka flera andra organ:

• Hudkärl kan uppträda som blåsor, utslag, sår och blödning.
• Artrit.
• Neurologiska skador i centrala nervsystemet och perifera nerver.
• Öronintag är också vanligt och kan leda till otitis och hörselnedsättning.
• Ögonen kan också påverkas, vilket leder till konjunktivit, ögonskada, retinalartär ocklusion och andra skador.

Faktum är att något organ eller system kan påverkas av vaskulit. Vad som har beskrivits ovan är de vanligaste manifestationerna.

Diagnos av Wegeners granulomatos

Genom blodprov är det möjligt att upptäcka en typisk Wegener-autoantikropp, kallad anti-neutrofil cytoplasmisk antikropp, eller helt enkelt ANCA . Förekomsten av denna autoantikropp är viktig för diagnosen eftersom den är närvarande i upp till 90% av fallen, men ensam räcker det inte.

För att avsluta Wegeners diagnos krävs en biopsi, avlägsnande av en bit av drabbad vävnad för mikroskopisk utvärdering. Nasofaryngeala eller hudbiopsier är lättare att utföra, men det finns inte alltid synlig lesion för att få prov. Ofta är det nödvändigt att använda ett mer invasivt förfarande för att utföra lung- eller njurebiopsier (läs: RENAL BIOPSY).

Behandling av Wegeners granulomatos

Eftersom det är en sjukdom med immunförsvar och potentiellt mycket allvarligt, sker behandlingen på grundval av starka immunosuppressiva medel. Det finns ingen bot för Wegener, men sjukdommens naturhistoria har förändrats mycket under de senaste 20-30 åren.

De viktigaste drogerna är kortikosteroider med hög dosering (se: PREDNISON OCH CORTICOIDS - Indikationer och biverkningar) och cyklofosfamid. Andra droger som också kan användas är azatioprin, leflunomid, metotrexat eller rituximab.

Användningen av antibiotikumet Bactrim, av skäl som ännu inte förstått, verkar också bidra till kontrollen av sjukdomen, förutom att förebygga opportunistiska infektioner genom immunosuppression.

I svåra fall med snabb förlust av njurfunktion och lungblödning indikeras plasmaferesi för omedelbar avlägsnande av överskott av cirkulerande autoantikroppar (se PLASMAFERESE - vad det används för och hur det fungerar).

Med nuvarande immunsuppressiva läkemedel kan omkring 75% av patienterna uppnå fullständig remission av sjukdomen. Av dessa återkommer 30% närvarande över tiden, vilket kräver återgång av immunosuppression. Om mer än 90% av patienterna dog i det första året är dödligheten på 5 år mindre än 20%.

VET DU AT CIGARETTER ÄR RADIOAKTIVA?

Den vanliga cigaretten är en produkt som ursprungligen består av cirka 600 olika ämnen. Först säger jag att förbränningsprocessen ger upphov till en stor mängd nya substanser, en cigarett och dess rök innehåller mer än 7000 olika kemiska ämnen. Av dessa är 400 kända att vara giftiga och minst 70 är kända för att vara cancerframkallande, dvs kunna orsaka cancer. Bland hundratal

(medicin)

RHINITE ALLERGIC - Symptom, orsaker och behandling

Allergisk rinit är en bild av inflammation i slemhinnorna i näshålan som orsakas av en överdriven reaktion av immunsystemet mot allergifria luftpartiklar. Vad är allergi? Allergen är någon partikel som har förmåga att utlösa en allergisk reaktion, vilket bara är en reaktion av systemet immun mot utländska medel. Allergens

(medicin)