KAWASAKI SJUKDOM - Orsaker, symtom och behandling

KAWASAKI SJUKDOM - Orsaker, symtom och behandling

Kawasaki-sjukdom (DK) är en vaskulit - en sjukdom som uppstår vid inflammation i blodkärlen - som vanligtvis påverkar barn upp till 5 år och kan lämna svåra hjärtsekvenser om de inte behandlas ordentligt.

Även om det är en potentiellt dödlig sjukdom är dödligheten för närvarande mycket låg (mindre än 0, 3%), eftersom intravenös administrering av immunoglobulin under de första 10 dagarna av sjukdom är ganska effektiv för att förebygga komplikationer.

I denna artikel kommer vi att ta upp följande punkter om Kawasaki sjukdom:

  • Vad är.
  • Orsaker.
  • Symptom.
  • Diagnos.
  • Behandling.

Vad är Kawasaki sjukdom?

Kawasaki-sjukdomen, som ursprungligen kallades mukokutant lymfkörningssyndrom, beskrivs i Japan 1967 av Dr Tomisaku Kawasaki, som rapporterade 50 fall av barn med feber, hudutbrott, konjunktivit, förstorade nacklymfknutor, inflammation i läpp och tunga och ödem i händer och fötter.

Sjukdomen ansågs initialt vara ett godartat tillstånd, eftersom det härdades spontant efter omkring 12 dagar, även om ingen behandling hade givits. Emellertid, som nya fall beskrevs, verifierades att upp till 25% av de obehandlade barnen utvecklade hjärtsekvenser och ca 2% utvecklades till döden.

Kawasaki sjukdom är en vaskulit som kan orsaka skador på vener och artärer av små och medelstora mätare var som helst i kroppen, men som slår till mer kroniska arterier (artärer som stöder hjärtmuskeln).

* Om du vill ha mer förklaringar om vad en vaskulit är, besök länken: VASCULITE - Orsaker, typer, symptom och behandling.

DK är en sjukdom som uppträder främst hos barn upp till 5 år (80 till 90% av fallen). Även om det finns fall i alla länder och i alla etniciteter, är denna form av vaskulit mycket vanligare hos barn av asiatiskt ursprung, särskilt på japanska.

I de västerländska länderna är den årliga förekomsten av Kawasaki sjukdom låg, med endast 10 till 20 fall rapporterade per 100 000 barn upp till 5 år i Japan är förekomsten hög och når 250 fall per år för varje 100 000 barn. Omkring 1% av japanska barn utvecklar Kawasaki-sjukdom under de första fem åren av livet.

Kawasaki sjukdom hos vuxna är ganska sällsynt, med endast 100 fall publicerade över hela världen mellan 2010 och 2017.

Orsaker till Kawasaki sjukdom

Ursprungen för Kawasaki sjukdom är fortfarande okänd. Epidemiologiska och immunologiska studier tyder på att utlösaren för kaskaden av händelser som i slutändan provocerar vaskulit kan vara av infektiöst ursprung. Emellertid verkar inte sjukdomsgenerationen vara så enkel och autoimmun och genetiska faktorer tycks också vara nödvändiga för att sjukdomen ska uppstå.

Den mest accepterade hypotesen idag är att ett infektiöst medel, vare sig det är ett virus eller en bakterie, kan aktivera immunsystemet hos genetiskt predisponerade barn och provocera en autoimmun reaktion mot blodkärlen (för att förstå vad en autoimmun sjukdom är, läs: AUTOIMUNE SYDDOMAR - Orsaker, symtom och behandling).

Mest troligt uppstår dessa bakterier som utlöser Kawasaki-sjukdomar orsak av asymptomatisk eller icke-symptomatisk infektion före vaskulit, varför det är svårt att med säkerhet konstatera förhållandet mellan DK och en tidigare infektion.

Några viktiga epidemiologiska data stöder teorin om infektiös ursprung, bland dem:

  • Kawasaki sjukdom kännetecknas av en feberutslag med inflammation i lymfkörtlarna och slemhinnan i munnen, manifestationer som liknar flera infektionssjukdomar i barndomen, såsom mässling och skarlag feber, till exempel.
  • Det finns en säsongsmässig ökning av förekomsten av DK på vintern och sommaren, vilket liknar det hos flera virusinfektioner.
  • Kawasaki sjukdom uppstår ofta i utbrott, vilket påverkar en viss befolkning i ett begränsat geografiskt område.
  • I Japan observerades att syskon av barn med DK har större risk att utveckla sjukdomen, vilket vanligen inträffar inom en vecka efter det att symptomen påbörjades i första barnet.
  • Sjukdomen är vanlig hos barn under fem år, men det är sällsynt hos barn under sex månader. Detta faktum kan förklaras av närvaron av moderna antikroppar som fortfarande cirkulerar i barnets kropp under de första månaderna av livet, vilket skulle förhindra deras förorening genom utlösande bakterier.

Bland virus och bakterier som kan utlösa Kawasaki-sjukdomen är vissa misstänkta medel:

  • Parvovirus B19.
  • Meningokocker.
  • Mykoplasma pneumoniae.
  • Klebsiella pneumoniae.
  • Adenovirus.
  • Cytomegalovirus.
  • Parainfluensavirus.
  • Rotavirus.
  • Measles virus.
  • Epstein Barr Virus.
  • Humant lymfotrovirus.
  • Rickettsier.

Symptom på Kawasaki sjukdom

Den kliniska bilden av Kawasaki-sjukdomen är vanligtvis uppdelad i tre faser: akut, subakut och konvalescens, som diagrammet nedan illustrerar.

1. Akut fas

feber

Hög feber, över 38, 5 ° C, plötslig uppkomst och dålig respons på antipyretika, är det första och vanligaste tecknet på Kawasaki sjukdom. Om den lämnas obehandlad, är feberen vanligtvis i flera dagar, ibland till och med veckor.

konjunktivit

Några dagar efter feberens början börjar 90% av barnen ha bilateral konjunktivit, vilket vanligtvis orsakar mer intensiv rodnad i ögonens laterala del, med liten eller ingen gulaktig utsöndring. 70% av patienterna med okulärt engagemang utvecklar också främre uveit, vilket är inflammation i iris runt pupillen.

mukosit

Vid ungefär samma tid som konjunktivit uppstår, utvecklar patienten vanligtvis mukosit, vilket är inflammation i mukans slemhinna. Läpparna är rödaktiga och krackade, medan tungan blir inflammerad och papillorna är uppenbara och förvärvar en typisk aspekt som kallas "tungan i jordgubbe", som illustreras i bilden som öppnar texten.

Till skillnad från konjunktivit, som inträffar i nästan alla fall, kan mucositis inte vara närvarande hos alla patienter eller kan vara mycket mild, och passerar nästan obemärkt.

hudutslag

Även i de första dagarna av feber förekommer vanligen hudutslag i könsorganen, perianala och stamområdena hos cirka 70% av patienterna.

Cervikal lymfadenit

Cervikal lymfadenit (förstorade lymfkörtlar i nacken) är vanligtvis närvarande i 25 till 50% av fallen. De flesta patienter har en enda förstorad lymfkörtel i den främre delen av nacken.

artrit

Artrit förekommer vanligtvis hos endast 10% av patienterna. De vanligast förekommande lederna är anklar, knän och höfter.

Cardiac manifestationer

Myokardit (inflammation i hjärtmuskeln) och perikardit (inflammation i perikardiet) är ofta komplikationer som uppstår i den akuta fasen av Kawasaki-sjukdomen. Arytmier och hjärtklappssår kan också uppstå.

På ekkokardiografi finns några patienter med myokardit redan i de första dagens första tecken på hjärtsvikt.

Händer och fötter

Rödhet och svullnad på handflatorna och fotsolorna är vanligtvis den sista manifestationen som ska uppträda i den akuta fasen. Skador på fötterna kan göra det svårt för barnet att gå.

Andra tecken och symtom

Under de första 10 dagarna av sjukdom kan patienten också presentera:

  • Diarré, kräkningar eller buksmärtor - 61%.
  • Irritabilitet - 50%.
  • Kräkningar ensam - 44%.
  • Förlust av aptit - 37%.
  • Hosta - 35%.
  • Gemensam smärta (inga tecken på artrit) - 15%.

2. Subakutfas

Den subakutiva fasen börjar när febern försvinner, ett faktum som vanligen inträffar runt den 10: e dagen och varar fram till den fjärde eller sexte veckan. Förekomsten av feber efter 2 veckor är vanligtvis ett tecken på dålig prognos, eftersom den är mer förknippad med hjärtkomplikationer.

Den karaktäristiska manifestationen av det subakutiska scenen är fingerspelningen, som vanligtvis börjar vid extremiteterna och sprider sig över händer och fötter. Ett annat typiskt resultat är utseendet av aneurysmer i kransartärerna, orsakade av blodkärlens inflammation.

Tecken och symtom initierade i den akuta fasen, såsom kräkningar, diarré, irritabilitet och ledsmärta, kan fortfarande vara närvarande i denna nästa fas av sjukdomen.

Laboratoriellt har patienten ett högt blodplätttal (trombocytos), som kan överstiga 1 miljon celler per mikroliter, vilket ökar risken för trombbildning i blodkärlen (trombos).

Värdena för HSV och C-reaktivt protein (CRP) är också mycket höga.

3. Konvalescensfas

Fasen av konvalescens är markerad med den fullständiga upplösningen av symtom på sjukdomen, ett faktum som vanligtvis händer inom 3 månader.

Under detta stadium kan tvärgående spår förekomma på naglarna, kallade Beau linjer.

I konvalescensfasen tenderar de små aneurysmerna i kransartären att lösa sig spontant. Större aneurysmer kan å andra sidan expandera och orsaka hjärtinfarkt.

Diagnostiska kriterier

Det finns ingen laboratorie- eller bildbehandling som ensam kan diagnostisera Kawasaki-sjukdomen. Därför görs diagnosen vanligen genom en gemensam utvärdering av epidemiologiska historia, symtom och resultat av komplementära test.

De diagnostiska kriterier som fastställdes av Dr. Tomisaku Kawasaki år 1967 används fortfarande idag.

För att ett barn upp till 5 år ska kunna diagnostiseras med DK, måste han eller hon ha feber i minst 5 dagar i samband med minst fyra av följande fem fysiska fynd:

  • Bilateral konjunktivit.
  • Inflammation av munslimhinnan.
  • Inflammation och ödem i händer och fötter.
  • Utslagsegenskaper.
  • Cervikal lymfadenopati (minst en lymfkörtel större än 1, 5 cm i diameter).

Ekkokardiogrammet är en undersökning som inte ingår i diagnostiska kriterier men är användbar för tidig identifiering av hjärtkomplikationer.

Behandling av Kawasaki sjukdom

Tidig behandling av Kawasaki-sjukdom är avgörande för att minska risken för komplikationer.

Administreringen av intravenöst immunoglobulin i en enda dos som fortfarande är under den första 10 dagars sjukdomen är den huvudsakliga terapeutiska åtgärden.

Om diagnosen inte har gjorts inom de första 10 dagarna, men patienten fortfarande visar tecken på aktiv systemisk inflammation, såsom hög feber och förhöjd CRP, kan immunoglobulin fortfarande administreras även efter den 10: e sjukdomsdagen.

Aspirin i höga doser används vanligtvis i den akuta fasen, eftersom det förutom att ha antiinflammatorisk och antipyretisk effekt hämmar också blodplättarnas verkan, vilket minskar risken för trombos.

Dödligheten hos behandlade patienter är låg (0, 1 till 0, 3%). Sällsynta dödsfall uppträder när det finns allvarligt hjärtintag, vilket vanligtvis resulterar i hjärtinfarkt, arytmier eller bristande aneurysmer. Dessa fall uppstår oftast när diagnosen inte görs tidigt och behandlingen ges inte inom de första 10 dagarna av sjukdomen.


Håravfall - orsaker och behandling

Håravfall - orsaker och behandling

Hårförlusten, kallad skallighet (eller skaldethed), får i medicin namnet androgent alopeci. Alopeci betyder håravfall, och androgena hänvisar till påverkan av manliga hormoner i processen. Många tycker att skaldethet är ett mans enda problem, men i själva verket påverkar slutligt håravfall kvinnor i samma andel. Skillnade

(medicin)

Rimcancer - Orsaker, symtom och behandling

Rimcancer - Orsaker, symtom och behandling

Njurcancer, även kallad lite hypernefroma, är en relativt vanlig form av cancer, som står för cirka 3% av alla fall av maligna neoplasmer hos män och kvinnor. Tydligt cellkarcinom är den vanligaste typen av njurcancer, som står för mer än 90% av fallen. Njurcancer är vanligen en asymptomatisk sjukdom i de tidiga stadierna, vilket innebär att 1 av 4 patienter bara kommer upptäcka tumören i mycket avancerade stadier, utan möjlighet till behandling för syftet med botemedel. Eftersom det

(medicin)