BERGERS SJUKDOM - IgA Nephropathy

introduktion

IgA nefropati, även kallad Berger's disease (uttalad "berjê"), är en njursjukdom med immunologiskt ursprung som kan leda till njurinsufficiens i slutstadiet.

Som vi alltid gör här i MD. Låt oss börja med att förklara grunderna så att du kan förstå vad Berger's sjukdom handlar om. Genom förklaringen kommer vi att ange länkar till andra texter så att det är möjligt att skaffa sig mycket kunskap om ämnet.

Låt oss börja med begreppen:

→ Nephropathy betyder njursjukdom.
→ IgA, eller immunoglobulin A, är en typ av antikropp som produceras för att försvara slemhinnorna i andningsorganen och mag-tarmkanalen mot bakterier från utsidan.

IgA nefropati är en njursjukdom som orsakas av en felfunktion av dessa antikroppar, som av skäl som ännu inte är kända, börjar sätta sig i njurarna och orsakar skada på dem. Eftersom det är en sjukdom som orsakas av ett felfunktion i immunsystemet, kan det anses vara en typ av autoimmun sjukdom, även om det inte finns någon produktion av en antikropp direkt mot njurarna.

Berger's sjukdom attackerar glomeruli (den funktionella enheten hos njurarna. Glomerulus är för njurarna som neuronen är i hjärnan), vilket orsakar en inflammatorisk bild som kallas glomerulonefrit (för en bättre förståelse av denna text föreslår jag starkt läsningen av GLOMERULONEFRITE - Vad det är, symtom och behandling).

Sammanfattningsvis är Berger's sjukdom eller IgA nefropati en sjukdom som uppstår när IgA-antikroppar av okända skäl börjar lösa sig i glomeruli. Denna deponering är en onormal och oväntad händelse, vilket leder till aktiveringen av inflammatoriska celler, vilket i slutändan kommer att leda till skador på glomeruli. Eftersom glomeruli är de viktigaste enheterna som ansvarar för blodfiltrering leder deras förstörelse till kroniskt njursvikt.

Riskfaktorer för Berger's sjukdom (IgA nefropati)

I de allra flesta fall är IgA nefropati en primär glomerulopati, det vill säga det uppstår inte på grund av någon annan sjukdom. Det finns ingen känd orsak.

Berger's sjukdom är den vanligaste primära glomerulopati i världen. Det kan inträffa vid vilken ålder som helst, plus toppincidensen uppträder hos personer mellan 20 och 40 år; är dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor, och är en sjukdom av vita och asiater, som är sällsynta i svarta.

Även om det är en primär glomerulonephritis i de allra flesta fall, är ibland IgA nefropati orsakad av andra sjukdomar. De vanligaste är:

• Levercirros.
• AIDS.
• Celiac sjukdom.
• Henoch-Schonlein purpura.
• Wegeners granulomatos.

Skillnaden är enkel: Primär IgA nefropati är en där endast njursjukdom är. Patienten har inget annat; sekundär IgA nefropati är en som uppstår tillsammans med en annan sjukdom, vilket medför att patienten till exempel förutom cirros, även glomerulonephritis på grund av IgA-avlagringar.

Symptom på Berger's sjukdom (IgA nefropati)

Den kliniska presentationen av IgA nefropati kan vara mycket variabel.

- I minst 50% av fallen har patienter intermittent blodburet urin (hematuri), som alltid uppträder efter infektion i luftvägarna, såsom tonsillit, faryngit eller rhinosinusit.

Detta tillstånd inträffar eftersom varje gång patienten har en andningsinfektion finns en stimulans för produktionen av IgA, antikroppen som är ansvarig för luftvägsförsvaret. Eftersom IgA av dessa patienter är defekt, slutar det att deponeras otillbörligt i glomeruli, vilket orsakar hematuri, en signal om irritation i njurarna. När infektionen läker, faller IgA-nivåerna, och symptomen på nefritis försvinner vanligtvis tillfälligt.

- I 40% av fallen har patienten en liten mängd blod och protein i urinen och kan inte detekteras med blotta ögat. Denna omärkbara blödning i urinen kallas mikroskopisk hematuri. Vanligtvis förblir patienten år med denna diskreta blodförlust utan att presentera några andra symtom. Diagnosen av mikroskopisk hematuri uppträder vanligen av en slump i urinprov beställda utan speciell anledning.

- I 10% av fallen presenterar IgA nefropati som en allvarligare nefrit, med stora förluster av protein i urinen, som kallas proteinuri, och kan orsaka nefrotiskt syndrom. Dessa patienter kan också ha förhöjningar i deras blodkreatinin, vilket är ett tecken på njursvikt. Högt blodtryck är ett annat vanligt resultat, vilket också tyder på allvarligare njurskada.

De två första kliniska presentationerna som beskrivits ovan, som involverar nästan 90% av fallen, har en kronisk sjukdom med progression över 15-20 år. I fallet med allvarligare nefrit, som i det sista exemplet, är sjukdomen mer akut och kan utvecklas till avancerat kroniskt njursvikt på mindre än 5 år.

Diagnos av Berger's sjukdom (IgA nefropati)

Diagnosen Berger's sjukdom ska alltid misstänks hos patienter med persistent eller återkommande mikroskopisk eller makroskopisk hematuri, som förvärras efter luftvägsinfektion.

Den slutgiltiga diagnosen kan emellertid endast göras genom renalbiopsi, ett förfarande där en liten del av renalvävnad extraheras för mikroskopisk utvärdering. Genom det är det möjligt att detektera IgA-antikroppar avsatta i glomeruli och att utvärdera graden av inflammation och förstörelse som de orsakar.

Prognos av Berger's sjukdom (IgA nefropati)

Prognosen för IgA nefropati är mycket variabel. De mildare fallen kan till och med få spontan helande. I de mer allvarliga fallen utvecklar patienten slutligen avancerat kroniskt njursvikt, vilket kräver hemodialys.

Berger sjukdom är i de flesta fall en mycket långsam progressionssjukdom. Under 20 år måste mindre än 30% av patienterna genomgå hemodialys. Vissa data kan förutsäga kliniskt resultat. Det finns faktorer med dålig prognos:

• Förhöjd förhöjd kreatinin vid tidpunkten för diagnosen.
• Progressiv höjning av kreatinin över tid, trots behandlingar.
• Förekommande kontinuerligt viktig proteinuri, vanligtvis över 1, 5 g per dag.
• Presentera hypertoni har större risk för att utvecklas till kroniskt njursvikt.
• Att presentera i den avancerade renalbiopsi graden av fibros och atrofi av strukturerna i njurarna, såsom tubuler, blodkärl och glomeruli.

I motsats till vad som kan tyckas indikerar den blotta förekomsten av återkommande makroskopisk hematuri (utan de ovan angivna faktorerna) inte en sämre prognos.

Behandling av Berger's sjukdom (IgA nefropati)

1. Behandlingen av IgA nefropati varierar beroende på den beräknade prognosen. De mest godartade fallen, med endast en liten hematuri, utan högt blodtryck, utan proteinuri och utan höjning av kreatinin, behöver inte behandling och bör endast följas var 6: e månad. I dessa fall behöver de flesta nefrologer inte ens renalbiopsi, eftersom deras resultat knappast kommer att förändras beteende.

2. Hos patienter med mild proteuri under 1 gram per dag eller högt blodtryck indikeras behandling med 2 klasser av antihypertensiva medel: ACEI-hämmare eller angiotensin II-receptorantagonister (ARA) -2). De är läkemedel som kontrollerar blodtrycket, minskar proteinförlusten och skyddar njurarna.

I dessa fall kan tabletter av fiskolja (Omega 3), som har antiinflammatorisk aktivitet, också användas.

3. I allvarliga fall med signifikant proteinuri eller förhöjd kreatinin indikeras behandling med immunosuppressiva läkemedel. Den främsta är corticoiden, vanligtvis prednison eller prednisolon.

Om det inte finns någon förbättring, anges cyklofosfamid.

Icke-respons på behandling indikerar att patienten sannolikt kommer att utvecklas med irreversibel förlust av njurfunktionen och behovet av kortvarig hemodialys.

URINÄR INFEKTION I FÖRSKYDD - Symptom, orsaker och behandling

Urinvägsinfektion, särskilt blåsinfektion, kallad cystit, är en relativt vanlig komplikation hos gravida kvinnor. Graviditet orsakar hormonella och fysiska förändringar i kvinnans kropp som, tillsammans med hygienproblemet på grund av en utbredd mage, ökar frekvensen av urinvägsinfektioner. I denna text kommer vi att tala om urinvägsinfektion i graviditeten. Vi kalla

(medicin)

TOXOPLASMOSIS - Symptom, IgG och behandling

Toxoplasmos är en sjukdom som orsakas av parasit Toxoplasma gondii , närvarande på hela planeten och med en hög förekomst i världens befolkning. För att få en uppfattning om hur vanlig är toxoplasmosinfektion, uppskattas att ungefär 1/3 av världens befolkning redan har kommit i kontakt med denna parasit. Och toxop

(medicin)