SCLERODERMIA - Orsaker, symtom och behandling

Sklerodermi, som härrör från de grekiska orden skleros (härdad) och derma (hud), är en hudsjukdom av autoimmunt ursprung, som kännetecknas av en progressiv förstyvning av huden.

När vi förutom hudens karakteristiska skador, patienten som också involverar blodkärl och inre organ, kallar vi sjukdomen för systemisk skleros. Många läkare använder emellertid skleroderm och systemisk skleros interchangeably.

Faktum är att sklerodermi kan betraktas som en uppsättning sjukdomar som uppvisar distinkta kliniska manifestationer, men som är kopplade till närvaron av förstyvning av huden.

I denna artikel kommer vi att förklara vad som är sklerodermi, vilka är dess subtyper, de karakteristiska symptomen och vilka behandlingsalternativ.

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en relativt sällsynt sjukdom som drabbar omkring 200-300 personer per 1 miljon människor. Ursprunget är autoimmunt, det vill säga det är en sjukdom där vårt immunförsvar otillbörligt attackerar våra egna celler (för att veta mer om autoimmuna sjukdomar, läs: AUTOIMUNE DISEASE - Orsaker, symtom och behandling). Den exakta mekanismen för hur sjukdomen utvecklas är ganska komplex och är ännu inte fullständigt förstådd. Vi vet emellertid att sjukdomen är resultatet av tre olika patologiska processer:

1- Inflammatoriska lesioner av små artärer och arterioler.
2- Avvikelser i immunsvaret mot dessa vaskulära lesioner.
3. Överdriven produktion av kollagen, som sätter på huden och inre organ, vilket leder till dess förtjockning och förstyvning.

Vi vet ännu inte varför sklerodermi uppstår, men genetisk mottaglighet verkar spela en relevant roll. Problemet är att genetiken ensam inte räcker för att sjukdomen ska uppstå. Den mest accepterade teorin idag är att genetiskt mottagliga personer, det vill säga personer som bär vissa gener när de utsätts för vissa miljöfaktorer, oavsett om de är infektioner eller kemiska ämnen, utlöser utlösaren som utlöser de patologiska processerna som i slutändan leder till analys, till systemisk skleros.

Vissa bakterier och virus kan presentera proteiner som liknar de som finns i vår kropp. I mottagliga människor kan immunsystemet försöka skapa antikroppar mot dessa virus- eller bakterieproteiner, men på fel sätt skapar det slutligen antikroppar mot våra egna proteiner. Infektioner med cytomegalovirus, parvovirus B19 och herpesvirus 5 är några av de antydda triggarna.

Samma process kan utlösas av yrkesmässig exponering för vissa kemikalier som kiseldioxid eller petroleumprodukter (vinylklorid, trikloretylen, toluen, hartser, bensen eller koltetraklorid). Det finns också rapporter om utveckling av sklerodermi hos patienter som genomgår kemoterapi med bleomycin.

Klassificering av sklerodermi

Sklerodermi är vanligtvis uppdelad i två former, beroende på graden av inblandning av interna organ:

1- LOCALISERAD SCLERODERMIA

Lokaliserad sklerodermi är en sjukdom som är begränsad till huden, och kan i vissa fall sträcka sig till muskler, leder och ben. Lokaliserad sklerodermi involverar inte interna organs involvering eller svåra vaskulära lesioner.

Lokaliserad sklerodermi är indelad i:

a) Linjär sklerodermi - är en vanlig form hos barn som kännetecknas av hudförtjockning av lesioner i band eller linjer som ligger i bagage eller ben och är vanligtvis begränsade till endast hälften av kroppen. En typisk form av linjär sklerodermi är den så kallade "saber-strejk" skada, vilket är en förtjockning av huden som vanligtvis förekommer i kranens område och verkar ha gjorts av ett svärdslag.

b) Morphea - är den vanligaste kliniska formen och presenterar som zoner av förtjockad hud, vanligtvis av oval form, med vitare centrum och våldsamma gränser. Över tiden kan lesionerna bli mer brunaktiga. Dessa lesioner förekommer oftare i bagage och lemmar.

Generalized morphea är en svårare form med flera förtjockade plack som påverkar stora hudområden som kan ha en vitaktig eller gulaktig färg och är vanligtvis lättare än områden med frisk hud.

2- SYSTEMISK SCLEROSIS

Systemisk skleros är den mest allvarliga formen av sjukdomen, inte bara på huden utan även blodkärl och inre organ. Systemisk skleros kan indelas i tre former:

a) Diffus kutan systemisk skleros - Förutom hudens involvering, som vanligtvis är diffus men begränsad till kroppens centrala delar, såsom stammen och lemmen, kan denna form av sklerodermi också påverka flera inre organ som lungorna, mag-tarmsystemet och njurarna. Denna typ av sklerodermi är mycket allvarlig och, om den lämnas obehandlad, är vanligen dödlig.

b) Begränsad kutan systemisk skleros - I denna form av sklerodermi är huden involvering vanligtvis mer perifer, begränsad till händer, underarmar, ben, ansikte och nacke. Centrala delar som bagage, armar och lår är vanligtvis sparade.

Intag av inre organ är vanligtvis senare och tenderar att vara begränsad, nästan alltid till matsmältningsorganen och lungorna. Begränsad kutan systemisk skleros orsakar vanligen det så kallade CREST-syndromet, vilket är en akronym på engelska för följande komplikationer: C- alcinos (deponering av kalcium i huden); (förändringar i esophageal motilitet) och S clerodactyly ( S clerodactyly - förtjockning och förstyvning av fingers hud, som på bilden öppnar den här artikeln) och T elangiectasias (fin, röd eller violett kapillär som klumpar samman på ytan av huden).

c) Systemisk skleros sinus scleroderma - Det är en sällsynt form, där patienten har en bild av systemisk skleros, men utan att involvera huden.

Symtom på sklerodermi

Symtom på sklerodermi beror på sjukdomsformen som patienten har.

1- Symptom på lokaliserad sklerodermi

I lokaliserad sklerodermi är symtomen praktiskt taget begränsade till huden. De flesta patienter med morphea utvecklar endast en eller två lesioner, som består av förtjockning, förstyvning och förändringar i hudfärgen. Dessa förändringar kan vara i åratal men tenderar att förbättras. Denna form av sklerodermi är mild och den långsiktiga prognosen är mycket bra eftersom sjukdomen blir inaktiv och patienten botas.

I generaliserad morphea är antalet hudskador högre och de tenderar att koalesera, vilket påverkar stora delar av kroppen. Lesioner som orsakar disfigurement kan uppstå, och även om det finns spontan förbättring efter några år tenderar fläckar att vara beständiga.

Linjär sklerodermi är vanligare hos barn och ungdomar. Cirka 80% av patienterna är yngre än 20 år. Varje 5 personer som berörs är 4 kvinnor.

Linjär sklerodermi har en större komplikationspotential än morphea. Tjocklek av huden kan vara djup, vilket hos barn kan äventyra tillväxten av ben och leder. Linjär sklerodermi brukar vara aktiv i två till fem år, men hos vissa patienter kan det vara längre. Sklerodermi i stroke är den form som har störst potential att orsaka disfigurerande skador, eftersom det påverkar ansiktet och skallen företrädesvis.

Till skillnad från morphea kan linjär sklerodermi återkomma även efter en lång period av inaktivitet.

2- Symtom på systemisk skleros

Även i systemisk skleros är hudsymptomen de vanligaste. Bland dem är en som är närvarande i nästan alla fall det så kallade Raynaudfenomenet.

Raynauds fenomen är en vaskulär sjukdom, definierad som sekventiella färgförändringar som vanligen förekommer på fingrarna, utfällda av kyla, stress eller helt enkelt förändringar i rumstemperatur. Färgändringar följer denna ordning:
1- Pallor: handen blir vitare genom en plötslig arteriell vasokonstriktion, vilket minskar blodtillförseln.
2- Acrocyanos: handen blir blåaktig eller purplish, eftersom bristen på blod är förlängd.
3- Reperfusionshyperemi: handen blir röd och varm på grund av plötslig vasodilatation och återupptagande av normal blodcirkulation.

Raynauds fenomen kan uppstå flera år innan symptomen på begränsad kutan systemisk skleros uppstår. Vid diffus kutan systemisk skleros uppträder vanligen tillsammans med resten av den kliniska bilden. I vissa fall kan ischemifasen vara svår och leda till nekros av fingertopparna.

Det är viktigt att notera att Raynauds fenomen också kan förekomma hos personer som inte har sklerodermi.

Förutom Raynaud är andra hudförändringar från systemisk skleros:

• Tjocklek och förstyvning av huden, vilket ger en jämn, blank och hård hudutseende.
• Klåda - vanligast i de tidiga skeden av sjukdomen.
• Svullnad - också vanligare i de tidiga skeden av sjukdomen.
• Hyperpigmentering eller depigmentering av huden (hud i "salt och peppar").
• Håravfall
• Sklerodactylo.
• Sår på fingrarna.
• Smärta vid dina fingertoppar.
• Telangiektasi.
• Kutan calcinos.

Förutom hudskadorna, som är praktiskt taget universell för alla typer av sklerodermi, presenterar patienten med systemisk skleros vanligtvis också en rad andra symtom. Bland de vanligaste är:

• Trötthet (76%).
• Styvhet i lederna (74%).
• Förlust av styrka (68%).
• Smärta (67%).
• Svårighet att sova (66%).

I förhållande till organens medverkan är de vanligaste:

• Förändringar i esophageal motilitet, med svårighet att svälja.
• Esofagit.
• Gastroesofageal reflux.
• Diarré.
• förstoppning.
• Fekal inkontinens.
• Digestiv blödning.
• Pulmonell interstitiell sjukdom.
• Lunghypertension.
• Lungcancer.
• Akut njursvikt.
• Malign hypertoni.
• Hjärtarytmier.

Behandling av sklerodermi

Det finns ingen behandling som leder till botemedel mot sklerodermi. Som redan nämnts kan formerna som är begränsade till huden få spontan regression efter några år.

Systemisk skleros är en långsam men permanent sjukdom. Dess behandling syftar till att lindra symtomen och minska sjukdomsaktiviteten.

De använda drogerna beror på de symptom patienten har, till exempel:

• Vasodilatorer, såsom nifedipin, används ofta för att behandla Raynauds fenomen.
• Protonpumpshämmare, som omeprazol, hjälper till med gastriska och reflux symptom.
• Antiinflammatoriska läkemedel och kortikosteroider med låg dos hjälper till i smärta och styvhet.
• Immunsuppressiva medel, såsom metotrexat eller mykofenolatmofetil, hjälper till att minska skador på huden och organ som orsakas av immunsystemet.
• Antihypertensiva för att behandla hypertoni.

Det finns ingen behandling som är universell för alla typer av sklerodermi. Varje behandling bör initieras individuellt enligt symptomen och typen av organs involvering som finns i varje patient.

SJÖGREN SYNDROME - Orsaker, symtom och behandling

Sjögrens syndrom är en sjukdom med autoimmunt ursprung, vilket attackerar körtlarna och organen i vår kropp. Denna sjukdom drabbar kvinnor, var och en av de 10 drabbade patienterna är 9 kvinnor. I denna artikel kommer vi att ta upp följande punkter om Sjögrens syndrom: Vad är Sjögrens syndrom. Orsaker

(medicin)

HEMELESS BEHANDLING AV LUND OCH MACHUCADOS

Huden är det största organet i vår kropp. Det är också vårt främsta vapen mot bakterier. Det är vår skyddssköld som hindrar mikrobes kontakt med miljön med vår interna miljö. Trots att de är koloniserade av miljarder potentiellt sjukdomsframkallande bakterier, blir vi inte sjuka eftersom de inte kan komma in i våra kroppar. Huden skyddar

(medicin)