Polycystiska njurar - Orsaker, symtom och behandling
Den vuxna polycystiska njursjukan (kallad polycystisk njursjukdom i Portugal) är som namnet antyder en sjukdom som kännetecknas av tillväxten av flera cyster i njurarna under hela vuxenlivet.
I denna text kommer vi att ta upp följande punkter om polycystisk njursjukdom:
- Orsaker till polycystisk njursjukdom.
- Symtom på polycystiska njurar.
- Förhållandet mellan polycystiska njurar och cancer
- Diagnos av polycystisk sjukdom.
- Behandling av polycystisk njursjukdom.
Vad orsakar polycystiska njurar?
Polycystisk njursjukdom har genetiskt ursprung. Det är en autosomal dominerande sjukdom, det vill säga om en av dina föräldrar har polycystiska njurar, är din chans att ha de defekta generna också 50%.
Det är emellertid inte tillräckligt att ha generna av den polycystiska njursjukan så att cysterna börjar spridas vildt. Polycystiska njurar manifesterar sig väldigt annorlunda från varje individ, vilket tyder på att okända miljöfaktorer också kan vara viktiga för graden av progression av sjukdomen.
85% av patienter med polycystisk njure har en mutation i genen kallad PKD1. De återstående 15% erver mutationen i genen kallad PKD2. Mutationen av PKD1 orsakar vanligen en mer aggressiv sjukdom, med större och snabbare tillväxt av cysterna i njurarna. Denna grupp förlorar vanligtvis njurfunktionens fulla funktion kring 55 års ålder.
Polycystisk njursjukdom orsakad av mutation i PKD2 är mildare och fortskrider långsammare. Dessa patienter behöver bara hemodialys efter 70 års ålder. Många dör av andra sjukdomar utan att ens veta att de hade njursjukdom.
Polycystisk njursjukdom drabbar i genomsnitt 1 av 1000 personer. Det är därför en mycket vanlig sjukdom. För närvarande gör cirka 5% av patienterna på hemodialys på grund av kroniskt njursvikt som orsakas av polycystisk njursjukdom.
Polycystiska njursymtom
Polycystisk njursjukdom utvecklas vanligtvis tyst i årtionden, vilket bara utlöser symtom i senare skeden. Cystorna själva orsakar inte symtom förrän de är mycket stora, när de i slutändan kan orsaka smärta eller bristning.
De flesta upptäcker sjukdomen av en slump i rutinprov som ultraljud i buken, vilket lätt kan identifiera förekomsten av flera cyster i njurarna. Patienter med polycystiska njurar kan också utveckla cystor i andra organ, som lever och bukspottkörteln. I dessa orsakar dock inte cyster vanligtvis stora problem.
De två vanligaste symtomen på polycystiska njurar är ländersmärta och blödning i urinen, vilket förekommer i cirka 50% av fallen.
Polycystisk njursjukdom kan också orsaka:
- Högt blodtryck.
- Njurkalkyl.
- Förlust av protein i urinen.
- Kroniskt njursvikt.
- Urinvägsinfektion.
- Cerebral aneurysm.
Kroniskt njursvikt är den mest fruktade komplikationen av polycystiska njurar, eftersom det vanligtvis leder till hemodialys. Njurinsufficiens är en långsam progressionssjukdom och börjar bli detekterbar när cysterna redan är så många och stora att de tar plats för normal renal vävnad. Cystorna börjar komprimera frisk renal vävnad, förstör den över tiden.
Kroniskt njursvikt kan detekteras genom mätning av blodkreatinin. Alla patienter med polycystiska njurar ska ha doserats kreatinin minst en gång per år.
Förutom kreatinin är ett annat sätt att förutsäga sjukdomsförloppet genom årlig mätning av njurvolymen genom magnetisk resonansbildning. Njurar med volymer större än 1, 5 liter uppvisar en sämre prognos, liksom de med snabb tillväxt av cystorna från ett år till nästa.
När det gäller cerebral aneurysm har omkring 5 till 10% av patienterna med polycystiska njurar detta problem. Risken är högre om det finns ett fall av cerebral aneurysm i familjen.
Polycystiska njurar och njurecancer
I motsats till vad som allmänt är tänkt, är det i polycystisk sjukdom större risk att utveckla njurecancer eller något annat organ som också kommer att ha cyster. Problemet är att när njurcancer uppstår är det väldigt svårt att identifiera det i mitten av så många cyster. Cystorna såg inte cancer, men kan till och med gömma sig, främst för att vissa cancerformer också kan ha ett cystliknande utseende. Ultraljud gjord av en bra radiolog kan ofta skilja dem lätt. Om du är osäker kan din läkare beställa en CT-skanning eller MRT.
Skillnader mellan polycystiska njurar och njursyst.
Att ha några cyster isolerat, särskilt efter 50 års ålder, är inte ett tecken på sjukdom och orsakar ingen klinisk återverkan, till skillnad från polycystisk sjukdom, vilket kan leda till njurskador och kroniskt njursvikt. Det är vanligt att hitta 1 eller 2 cyster i njurarna hos äldre människor, utan att detta har någon klinisk relevans (läs: CISTO RENAL SIMPLES - Betydelse, risker och symtom).
Till skillnad från enkla cyster, som vanligtvis förekommer hos personer över 50 år börjar polycystisk njursjukdom när de är unga, med utseendet av flera små cyster (ibland så små att de i början kan bli obemärkta med ultraljud), vilket går växer och multipliceras långsamt genom åren.
Kriterier och diagnos av polycystiska njurar:
För att underlätta skillnaden mellan njurpolycystisk sjukdom i tidiga steg och enkla cyster, fastställdes vissa diagnostiska kriterier:
- För individer upp till 30 år är det normalt att ha upp till 1 cyste i varje njure.
- För individer mellan 30 och 60 år är det normalt att ha upp till 2 cyster i varje njure.
- För individer från 60 år är det normalt att ha upp till 4 cyster i varje njure.
Om patienten har fler cyster än normalt och det finns en positiv familjehistoria för polycystiska njurar, görs diagnosen av polycystisk njursjukdom. Om det inte finns några släktingar med polycystiska njurar, är nästa steg att utföra beräknad tomografi eller magnetisk resonansbildning, tester som kan upptäcka cystor som fortfarande är mycket små, vilket kan bli obemärkt av ultraljud. Ett annat alternativ är att genomföra genetisk forskning genom blodet, som försöker identifiera mutanta PKD1- eller PKD2-gener som orsakar sjukdomen. Denna genetiska forskning är dock fortfarande dyr och inte tillgänglig i alla laboratorier.
Vid diagnos av polycystisk njursjukdom är det viktigt att undersöka första graders släktingar äldre än 18 för att hitta andra tidiga tysta fall.
Behandling av renal polycystisk sjukdom
Tyvärr finns det fortfarande ingen botemedel eller effektiv behandling mot sjukdomen. Det som görs är att försöka sakta ner tillväxten av cystorna och utvecklingen till njurfel i slutstadiet. Det viktigaste steget är blodtryckskontroll. Ju högre trycket desto snabbare utvecklas sjukdomen. Idealen är att hålla den under 130 x 80 mmHg.
De mest angivna läkemedlen för behandling av hypertoni vid renal polycystisk sjukdom är ACE-hämmare (kaptopril, enalapril, ramipril, lisinopril ...) eller angiotensin 2-antagonister (losartan, telmisartan, candesartan, irbesartan ...). Om det inte finns kontraindikationer, bör denna grupp av antihypertensiva ges företräde.
Det verkar som att dricka mycket vätskor saktar utvecklingen av cyster, eftersom uttorkning skulle vara en faktor för att stimulera tillväxten av cystor. Det går inte att överdriva. Drick bara nog för att urinblicken ska bli klar. Det viktiga är att undvika den mycket gulaktiga urinen med stark lukt. I allmänhet uppnår 2 liter per dag detta mål.
Vissa studier visar att konsumtionen av koffein också kan påskynda tillväxten av cystor. Därför, tills deras säkerhet är bevisad, rekommenderar vi patienter att undvika koffeinrika livsmedel och drycker.
Det finns för närvarande två läkemedel som studeras vidare för behandling av polycystisk njursjukdom. En är tolvaptan, en hämmare av vasopressin (antidiuretiskt hormon) receptorer. Den andra är Rapamycin (Sirolimus), en immunosuppressant som används allmänt vid njurtransplantation. Båda har bra preliminära resultat, men det finns inga definitiva studier ännu för att bevisa deras effektivitet och säkerhet hos människor med polycystiska njurar.
Hos patienter som utvecklar njursjukdom i slutstadiet finns det två alternativ: hemodialys eller njurtransplantation.
SIBUTRAMIN - Viktminskning Åtgärd
Sibutraminhydroklorid, även känd under varunamnet Reductil®, hör till en klass av läkemedel som kallas aptitmätare, vanligtvis används vid behandling av fetma. Sibutramin har blivit bannlyst i flera länder sedan 2011 på grund av den ökade risken för kardiovaskulära händelser. Sibutramin marknadsförs fortfarande i Brasilien på grund av en positiv utlåtande från den brasilianska föreningen för undersökning av fetma och metabolisk syndrom (Abeso) och det brasilianska samhället för endokrinologi och Metabology (Sbem). I denna artikel komm
OPTIONER FÖR BEHANDLING AV MENSTRUELL SAMLING
introduktion Menstruationskramper, även kallad dysmenorré, definieras som en kolikig smärta som påverkar underlivet och uppstår strax innan eller under menstruationsperioden. Menstruationskramper är en sådan vanlig händelse att upp till 90% av tonåringarna och 25% av vuxna kvinnor lider av denna smärta varje månad. Dysmenorr
